一、 选择题：
1.胚胎期参与造血的器官不包括
A.胸腺
B.肝脏
C.肾脏
D.脾脏
E.淋巴结
2.关于胚胎期造血，错误的是
A．人体的造血器官起源于中胚层的原始间叶细胞
B．肝脏造血是由卵黄囊血岛的造血干细胞迁移到肝脏引起的
C．胚胎第5月以后，骨髓成为造血中心
D．淋巴结不参与胚胎期造血
E．脾脏、胸腺等造血也发生在肝脏造血期
3.胚胎期造血器官生成各种血细胞的先后顺序是
A．粒细胞、红细胞、巨核细胞、单核细胞和淋巴细胞
B．红细胞、粒细胞、巨核细胞、淋巴细胞和单核细胞
C．巨核细胞、粒细胞、红细胞、单核细胞和淋巴细胞
D．红细胞、巨核细胞、粒细胞、单核细胞和淋巴细胞
E．巨核细胞、红细胞、粒细胞、淋巴细胞和单核细胞
4.关于红骨髓，错误的是
A.5岁以下，全身骨髓腔内骨髓均为红骨髓
B.骨髓脂肪化是从近心端逐渐向远心端
C.成人红骨髓约占骨髓总量的50%左右
D.胫骨粗隆则适用于2岁以下的骨髓穿刺
E.成人骨髓穿刺包括髂骨、胸骨和脊椎棘突等
5. 关于髓外造血的病理生理特点，错误的是
A.多见于儿童
B.是机体对血细胞的需求明显增高的一种代偿
C.是机体正常反应，不属于病理改变
D.造血部位可以累及到胸腺
E.可导致相应器官的肿大
6.造血微环境由下列组成，除外
A.微血管
B.神经
C.细胞因子
D.骨髓基质细胞
E.造血干细胞
7.关于骨髓基质细胞表面的黏附结构作用，正确的是
A.是调节造血干、祖细胞回髓定位（归巢）的分子学基础
B.主要起着造血负调控的作用
C.主要起着造血正调控的作用
D.为造血细胞提供营养物质
E.是构建造血微环境最为重要的支架性结构
8.造血干细胞的阴性标志为
A.CD34
B.CD133
C.CD117
D.Lin
E.CD90
9.造血干细胞主要的阳性标志物为
A.CD34
B.CD38
C.HLA-DR
D.LFA-1
E.CD71
10.人体内具有多向分化能力的最早造血细胞是
A.红系祖细胞
B.造血干细胞
C.粒系祖细胞
D.单系祖细胞
E.T单系祖细胞
11.关于造血祖细胞，正确的是
A.粒单系祖细胞无分化能力
B.CD34+ CD38-
C.CD34+ Lin-
D.分化能力较局限
E.晚期造血祖细胞具有自我更新能力
12.目前公认的理想造血干细胞/祖细胞移植物是
A.MPO+造血细胞
B.CD38+造血细胞
C.CD34+造血细胞
D.CD41+造血细胞
E.CD90+造血细胞
13.形态学上无法辨认的是什么细胞
A. 原始细胞
B. 内皮细胞
C. 造血干细胞
D. 树突细胞
E. 组织细胞
14.属于多倍体细胞是
A.中性粒细胞
B.单核细胞
C.淋巴细胞
D.红细胞
E.巨核细胞
15.不具备有丝分裂能力的细胞是
A.粒系祖细胞
B.原始粒细胞
C.早幼粒细胞
D.中幼粒细胞
E.晚幼粒细胞
16.关于血细胞分化，错误的是
A.分化过程是可逆的
B.分裂后产生新的子细胞在生物学性状上具有了新的特点
C.通过特定基因的表达合成了特定的蛋白质
D.血细胞失去某些潜能，转变为具有新功能细胞的过程
E.分化后的新细胞与原来的细胞有了质的不同
17.关于血细胞发育规律，正确的是
A.细胞核从小到大
B.核质比由大到小
C.核染色质由紧密粗糙到疏松细致
D.胞质嗜碱性由弱变强
E.胞质颗粒从有到无
18.正常骨髓中的巨核细胞，以哪种多倍体细胞为主
A.4N、8N
B.8N、16N
C.16N、32N
D.32N、64N
E.64N、128N
19.EPO的造血作用不包括
A.刺激造血干细胞向红系方向发展
B.促进幼红细胞分化成熟
C.促进幼红细胞形成血红蛋白
D.减少红系祖细胞凋亡的比例
E.增强红细胞的寿命
20.哪项不是凋亡的特征
A.染色质变得致密
B.胞核最后裂成小碎片
C.细胞胞膜发生皱缩、凹陷
D.细胞膜不完整
E.溶酶体增多
21．VWF主要生理功能不包括
A．促进FⅧ因子的合成
B．促进FⅧ因子的分泌
C．保护血浆FⅧ因子的活性
D．保护血小板功能
E．促进血小板在内皮下的黏附
22．棒杆状小体（W-P小体）存在于
A．单核细胞中
B．血小板中
C．血管内皮细胞中
D．胶原中
E．平滑肌细胞中
23．保持血管形状、弹性和伸缩作用的主要是
A．内膜层
B．基底膜
C．结缔组织
D．中膜层
E．外膜层
24．可以引起血管舒张的物质是
A．去甲肾上腺素
B．血管加压素
C．前列环素
D．内皮素
E．血栓烷A2
25．关于前列环素，错误的是
A．前列环素是由内皮细胞合成
B．β-TG 能促进前列环素的合成
C．前列环素是花生四烯酸的代谢产物
D．能够抑制血小板聚集
E．血栓烷A2的作用相反
26．血小板活化因子合成部位是
A．血小板
B．血管内皮细胞
C．组织细胞
D．单核-巨噬细胞
E．肝细胞
27．血小板GPIb主要与什么有关
A．黏附功能
B．分泌功能
C．促凝功能
D．释放反应
E．血块收缩功能
28．与血小板黏附功能有关的是
A．β-血小板球蛋白
B．凝血酶原
C．血管性血友病因子
D．肌球蛋白
E．肌动蛋白
29．参与血小板黏附功能的是
A．ADP
B．P选择素
C．Ca2+
D．纤维蛋白原
E．GPIb/Ⅸ
30．血小板GPⅡb/Ⅲa主要与什么有关
A．黏附功能
B．聚集功能
C．释放反应
D．促凝功能
E．血块收缩
31．不属于血小板花生四烯酸代谢的产物是
A．前列环素
B．TXA2
C．TXB2
D．LTE4
E．LTB4（白三烯）
32．花生四烯酸代谢产物中，对血小板和血管作用完全相反的是
A．TXA2和PGI2
B．TXA2和TXB2
C．TXB2和PGI2
D．PGI2和PGG2
E．PGG2和PGH2
33．血小板聚集诱聚剂中，哪一种活性最强
A．ADP
B．肾上腺素
C．胶原
D．TXA2
E．血小板活化因子
34．血小板膜上数量最多的糖蛋白复合物是
A．GPⅠb/Ⅸ
B．GPⅠa/Ⅱa
C．GPⅠc/Ⅱa
D．GPⅡb/Ⅲa
E．GPⅠb/Ⅱa
35．哪种物质在血小板静息状态下主要分布于内侧，当血小板被激活后转向外侧形成FP3
A．鞘磷脂（SPH）
B．甘油磷脂
C．磷脂酰丝氨酸（PS）
D．磷脂酰胆碱（PC）
E．磷脂酰乙醇胺（PE）
36．关于血小板的细胞器，正确的是
A．α颗粒密度最高
B．α颗粒最多
C．溶酶体中有ADP和ATP
D．从形态上致密颗粒与α颗粒相似
E．致密颗粒是血小板的消化结构
37．血小板中可分泌蛋白质的主要储存部位是
A．线粒体
B．α颗粒
C．致密颗粒
D．胞质
E．溶酶体颗粒
38．血小板在静息状态下不表达或极少表达，激活后表达增多的是
A．GPⅣ
B．GPIb/Ⅸ复合物
C．GPIa/Ⅱa复合物
D．P-选择素
E．GPV
39．不属于血小板活化的分子标志物是
A．β-血小板球蛋白
B．P-选择素
C．血小板第4因子
D．血小板促生长因子
E．血栓烷B2
40．血小板活化时一般呈
A．圆盘形
B．“伪足”伸出
C．双凸圆盘形
D．双凹圆盘形
E．椭圆形
41．关于血小板聚集，正确的是
A．血小板聚集在内皮细胞表面进行
B．是通过一条血小板活化因子途径来完成的
C．血小板第二相聚集发生在血小板激活之后
D．除了GPⅡa/Ⅲb参与外，无其他因子参加
E．GPⅡa/Ⅲb有缺陷时，其聚集作用不减弱
42．血小板在凝血过程中所起的主要作用是
A.启动凝血过程
B.FXⅡ接触，参与内源凝血系统
C.作为组织因子，参与外源凝血系统
D.活化组织因子
E.提供凝血反应的场所
43．接触激活的凝血因子是指
A．因子Ⅱ、因子Ⅶ、因子Ⅸ、因子Ⅹ
B．因子Ⅻ、因子Ⅺ、PK、HMWK
C．因子Ⅷ、因子Ⅸ、PK、HMWK
D．因子Ⅱ、因子Ⅴ、因子Ⅶ、因子Ⅹ
E． PK、因子Ⅶ、因子Ⅺ、因子Ⅻ
44．储存不稳定的凝血因子有
A. 因子Ⅰ
B. 因子Ⅱ
C. 因子Ⅶ
D. 因子Ⅷ
E. 因子Ⅸ
45．存在于全身组织（尤其是脑、胎盘和肺组织中）的凝血因子是
A．Fg
B．因子V
C．因子Ⅷ
D．因子Ⅲ
E．因子Ⅶ
46．合成不依赖维生素K的是
A．蛋白S
B．蛋白C
C．蛋白Z
D．高分子量激肽原
E．因子Ⅸ
47．参与外源性凝血途径的凝血因子是
A．因子Ⅶ
B．因子Ⅷ
C．因子Ⅸ
D．因子Ⅺ
E．因子Ⅻ
48．不属于丝氨酸蛋白酶的是
A．蛋白Z 依赖的蛋白酶抑制物
B．蛋白C
C．因子ⅩⅢa
D．因子Ⅻa
E．组织型纤溶酶原激活物
49．不属于促凝辅因子的是
A．因子Ⅴ
B．HWMK
C．组织因子
D．因子Ⅷ
E．因子Ⅺ
50．凝血因子Ⅷa是什么因子的辅因子
A．因子Ⅻa
B．因子Ⅺa
C．因子Ⅹa
D．因子Ⅸa
E．因子Ⅴa
51．凝血因子Ⅹa的辅因子是
A．因子Ⅴa
B．因子Ⅺa
C．因子Ⅷa
D．因子Ⅸa
E．纤维蛋白原
52．凝血因子Ⅷ又称
A．组织因子
B．凝血酶原
C．抗血友病球蛋白甲
D．抗血友病因子乙
E．易变因子
53．凝血因子均为无活性的酶原，除外
A．因子Ⅱ
B．因子Ⅷ
C．因子Ⅳ
D．因子Ⅻ
E．因子Ⅹ
54．正常血清中含有
A．Fg
B．因子Ⅷ
C．因子Ⅸ
D．因子V
E．因子XⅢ
55．凝血因子缺乏不会导致出血的是
A．因子Ⅺ
B．因子V
C．因子Ⅷ
D．因子Ⅶ
E．因子Ⅻ或PK缺乏
56．FⅤ和FⅧ存在于
A．硫酸钡吸附血浆
B．正常贮存血浆
C．正常贮存血清
D．硫酸钡吸附血清
E．正常人新鲜血清
57．维生素K依赖的凝血因子共同特点是
A. 参与内源凝血系统
B. 参与外源凝血系统
C. 均为单链糖蛋白
D. N末端含有数量不等的γ-羧基谷氨酸残基
E. 基因位点相同
58．vWF是哪种凝血因子的载体
A．Fg
B．因子V
C．因子Ⅷ
D．因子XⅢ
E．因子Ⅶ
59．关于凝血酶的作用，错误的是
A．激活血小板
B．水解纤维蛋白原
C．能反馈激活因子Ⅷ和因子V
D．激活组织因子
E．激活因子ⅩⅢ
60．有关ADAMTS-13，错误的是
A．由血管内皮细胞合成
B．又称为vWF 特异性裂解酶
C．可裂解vWF多聚体
D．促进血小板聚集
E．TTP与ADAMTS-13密切相关
61．TF-Ⅶa-Ca2+复合物可激活
A．因子Ⅻ
B．因子Ⅹ
C．因子ⅩⅢ
D．因子Ⅴ
E．因子Ⅷ
62．FM之间以什么键结合，形成了不溶性纤维蛋白
A．离子键
B．共价键
C．氢键
D．亲水键
E．疏水键
63．D二聚体是哪一物质的纤溶酶降解产物
A．纤维蛋白原
B．纤维蛋白单体
C．可溶性纤维蛋白多聚体
D．不溶性纤维蛋白多聚体
E．纤维蛋白
64．蛋白C系统不包括
A．蛋白C
B．血栓调节蛋白
C．内皮细胞蛋白C受体
D．蛋白C抑制物
E．蛋白S
65．血栓调节蛋白主要参与
A．血小板的激活
B．纤溶酶的激活
C．蛋白C激活
D．纤溶系统的激活
E．凝血因子的激活
66．关于APC 抵抗（APCR），正确的是
A．因子Ⅴ或因子Ⅶ基因突变所致
B．出现APCR，患者易形成血栓
C．最具代表性的是FⅧ Leiden突变
D．FⅧ Leiden突变使APC不能灭活FⅧa
E．是临床上常见的遗传性缺陷性疾病
67．关于组织因子途径抑制物（TFPI），错误的是
A．TFPI是一种丝氨酸蛋白酶抑制物
B．是非常重要的生理性抗凝蛋白
C．TFPI可以直接抑制TF/Ⅶa复合物
D．TFPI可以直接抑制FⅩa
E．血小板的α 颗粒及溶酶体中也有TFPI
68．蛋白Z可以使哪个因子失活
A．因子Ⅶa
B．因子Ⅷa
C．因子Ⅸa
D．因子Ⅹa
E．因子Ⅺa
69．纤维蛋白（原）降解产物的生理功能是
A．促进血液凝固
B．抑制血液凝固
C．促进纤维蛋白溶解
D．抑制纤维蛋白溶解
E．促进血小板聚集
70．关于纤维蛋白（原）的降解，错误的是
A．纤维蛋白（原）在纤溶酶的作用下发生降解
B．FDPs是指纤维蛋白（原）降解产物
C．FgDP是指纤维蛋白原的降解产物的
D．FbDP是指纤维蛋白的降解产物
E．D二聚体是可溶性纤维蛋白的特异性降解产物
71．Bβ15-42是哪种物质的降解产物
A．纤维蛋白原
B．可溶性纤维蛋白
C．纤维蛋白单体Ⅱ
D．纤维蛋白单体Ⅰ
E．交联纤维蛋白
72．关于纤维蛋白肽A、B的形成，正确的是
A．是纤维蛋白原在纤溶酶作用下，裂解产生的
B．Fg在纤溶酶作用下，从Bβ释放FPB后，形成Fb-Ⅰ
C．Fg在纤溶酶作用下，从Aα释放FPA后，形成Fb-Ⅱ
D．Fb-Ⅰ和Fb-Ⅱ即为可溶性纤维蛋白单体
E．FPB 是指Bβ1-42碎片
73．胞质呈多色性，见于
A．单核细胞
B．中幼红细胞
C．浆细胞
D．淋巴细胞
E．早幼粒细胞
74．早幼粒细胞的初质，是由于
A．人为染色所致
B．病态改变
C．高尔基体发育
D．线粒体发育
E．核质发育不平衡
75.不符合早幼粒细胞特点的是
A.胞体大
B.染色质呈颗粒状
C.可见核仁
D.胞质中有少许特异性颗粒
E.胞核圆形或椭圆形
76．双染性嗜酸性粒细胞，常见于
A．早幼粒细胞
B．嗜酸性幼稚粒细胞
C．嗜酸性杆状核粒细胞
D．嗜酸性分叶核粒细胞
E．嗜碱性幼稚粒细胞
77．胞体小的嗜碱性粒细胞，最易误认
A．肥大细胞
B．小淋巴细胞
C．吞噬细胞
D．中性粒细胞（含中毒颗粒）
E．双染性嗜酸性粒细胞
78．火焰细胞是哪种细胞
A．浆细胞
B．淋巴瘤细胞
C．单核细胞
D．早幼红细胞
E．肥大细胞
79．胞体最大的造血细胞是
A．早幼粒细胞
B．浆细胞
C．巨核细胞
D．造血干细胞
E．原始红细胞
80．属于多倍体细胞的是
A．原始粒细胞
B．原始单核细胞
C．原始淋巴细胞
D．原始红细胞
E．原始巨核细胞
81．细胞胞质中无颗粒的是
A．幼稚粒细胞
B．单核细胞
C．小淋巴细胞
D．有核红细胞
E．浆细胞
82．肥大细胞中的颗粒易误认为
A．中性颗粒
B．中毒颗粒
C．非特异性颗粒
D．嗜天青颗粒
E．嗜碱性颗粒
83．不具有吞噬能力的细胞是
A．浆细胞
B．单核细胞
C．网状细胞
D．中性成熟粒细胞
E．巨噬细胞
84．判断骨髓增生程度时，主要根据哪种细胞多少
A．粒系细胞
B．有核红细胞
C．巨系细胞
D．红细胞
E．有核细胞
85．临床上最常用的成人骨穿部位是
A．胸骨
B．肋骨
C．髂骨上棘
D．胫骨
E．棘突
86．骨髓增生明显活跃，其一个高倍镜视野中有核细胞数为
A．> 100个
B．50～100个
C．100～150个
D．150～200个
E．100～200个
87．骨髓增生活跃，其有核细胞与成熟红细胞比值是
A．1∶1
B．1∶10
C．1∶20
D．1∶50
E．1∶200
88．正常成人骨髓中，原始粒细胞
A．＜1%
B．＜2%
C．＜3%
D．＜4%
E．＜5%
89．某患者骨髓中，原始粒细胞5%、早幼粒细胞10%、中性幼稚粒细胞20%、中性粒细胞20%、嗜酸性粒细胞4%、嗜碱性粒细胞1%、淋巴细胞20%、浆细胞2%、单核细胞3%、中幼红细胞10%、晚幼红细胞5%，其粒红比值为
A．2.0：1
B．2.3：1
C．3.7：1
D．4.0：1
E．4.5：1
90．关于骨髓穿刺，错误的是
A．骨髓穿刺以髂骨前、后上棘最常用
B．穿刺时，抽取骨髓液仅需2ml～3ml
C．一个穿刺部位吸取骨髓液过多，会使骨髓稀释
D．初诊患者应治疗前穿刺
E．严格按无菌操作
91．骨髓干抽最常见
A．溶血性贫血
B．戈谢病
C．骨髓纤维化
D．疟疾
E．免疫性血小板减少症
92．通过骨髓象检查，可确诊的是
A．溶血性贫血
B．缺铁性贫血
C．急性白血病
D．粒细胞减少症
E．传染性“单个核细胞”增多症
93．不符合正常成人骨髓象的是
A．淋巴细胞20%～35%
B．中性晚幼粒细胞约10%
C．早幼粒细胞＜5%
D．中幼红细胞约10%
E．原始淋巴细胞罕见
94．某患者骨髓增生极度减低，中性成熟粒细胞占55%，淋巴细胞占30%，中性幼稚粒细胞占7%，有核红细胞占8%，巨核细胞偶见，骨髓小粒及显异常细胞未见。关于这张骨髓片，初步意见是
A．部分稀释骨髓象
B．完全稀释骨髓象
C．正常成人骨髓象
D．正常老年人骨髓象
E．再生障碍性贫血骨髓象
95．细胞化学染色中的蒸汽固定，最常用
A．甲醛
B．丙二醛
C．甲醇
D．乙醇
E．丙酮
96．细胞化学染色可检测下列物质，除外
A．铁
B．糖类
C．脂类
D．血小板过氧化物酶
E．髓过氧化物酶等酶类
97．关于细胞化学染色中的复染，错误的是
A．复染目的在于使各种细胞能显示出来而便于观察
B．既能显示细胞结构又能清晰地看出结果说明复染效果好
C．复染液的颜色应与有色沉淀的颜色应相近
D．过碘酸-雪夫反应常用甲基绿复染
E．铁染色常用中性红复染
98．哪种染色不采用偶氮偶联法
A．MPO染色
B．NAS-DAE染色
C．NAS-DCE染色
D．α-NAE染色
E．NAP染色
99．哪项不是急性白血病初诊患者常做的细胞化学染色
A．特异性酯酶染色
B．酸性磷酸酶染色
C．非特异性酯酶染色及NaF抑制试验
D．髓过氧化物酶染色
E．过碘酸-雪夫反应
100．区分急性白血病细胞类型，临床上首选
A．特异性酯酶染色
B．非特异性酯酶染色
C．髓过氧化物酶染色
D．过碘酸-雪夫反应
E．苏丹黑染色
101．被称之为粒细胞酯酶的是
A．α-醋酸萘酚酯酶染色
B．α-丁酸萘酚酯酶染色
C．醋酸AS-D萘酚酯酶染色
D．氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色
E．酸性α-醋酸萘酚酯酶染色
102．酯酶双染色对诊断哪种疾病具有重要意义
A．M1
B．M3
C．M4
D．M5
E．M6
103．需同时做氟化钠抑制试验的是
A．特异性酯酶染色
B．髓过氧化物酶染色
C．中性粒细胞碱性磷酸酶染色
D．酸性磷酸酶染色
E．非特异性酯酶染色
104．α-丁酸萘酚酯酶染色多呈阴性或弱阳性，除外
A．各期粒细胞
B．各期单核细胞
C．各期B淋巴细胞
D．各期巨核细胞
E．各期浆细胞
105．对诊断急性巨核细胞白血病比较有参考价值的是
A．铁染色
B．过碘酸-雪夫反应
C．中性粒细胞碱性磷酸酶染色
D．氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色
E．α-丁酸萘酚酯酶染色
106．细胞化学染色的雪夫试剂，其主要是
A．乙醇
B．过碘酸液
C．盐酸
D．无色品红
E．偏重亚硫酸盐
107．下列疾病NAP积分增加，除外
A．细菌性感染所致的类白血病反应
B．慢性髓细胞白血病（加速期、急变）
C．某些骨髓增殖性肿瘤
D．骨髓增生异常综合征
E．再生障碍性贫血
108．NAP积分明显降低或为零分，最常见于
A．妊娠
B．慢性髓细胞白血病（慢性期）
C．阵发性睡眠性血红蛋白尿症
D．激素治疗后
E．病毒感染
109．中性粒细胞碱性磷酸酶染色最佳pH为
A．pH8.左右
B．pH8.4左右
C．pH9左右
D．pH9.6左右
E．pH10左右
110．NAP积分，是计数100个什么细胞得出的
A．各阶段粒细胞
B．中性幼稚粒细胞
C．中性晚幼粒以下细胞
D．中性分叶核粒细胞
E．中性成熟粒细胞
111．骨髓细胞外铁是观察什么中的铁情况
A．骨髓凝块
B．有核红细胞
C．脂肪组织
D．骨髓小粒
E．全片的巨噬细胞
112．铁染色中的普鲁士蓝是
A．铁蛋白
B．含铁血黄素
C．血红蛋白
D．亚铁氰化铁
E．亚铁氰化钾
113．难治性贫血伴环形铁粒幼红细胞，其环形铁粒幼红细胞
A．大于有核红细胞的15%
B．大于有核红细胞的20%
C．大于有核红细胞的25%
D．大于有核红细胞的30%
E．大于有核红细胞的35%
114．某女性贫血患者，其MCV、MCH及MCHC均下降。骨髓铁染色结果为：细胞外铁（-），细胞内铁阳性率为1%（为Ⅰ型）。首先考虑
A．慢性病性贫血
B．缺铁性贫血
C．珠蛋白生成障碍性贫血
D．阵发性睡眠性血红蛋白尿症
E．慢性失血
A．骨髓增生异常综合征
B．骨髓转移癌
C．低增生白血病
D．骨髓坏死
E．缺铁性贫血
116.关于血清结合珠蛋白，正确的是
A. 新生儿即可检测出，12岁前达到成人水平
B. 是一种急性时相反应蛋白
C. 持续下降常提示体内存在一过性溶血
D. 溶血发生末期，血浆中Hp降低最为迅速
E. 肝外阻塞性黄疸、妊娠等也会导致血浆中Hp下降
117.关于尿含铁血黄素试验，错误的是
A.应用普鲁士蓝反应原理
B.阳性对慢性血管内溶血的诊断价值较大
C.阳性提示尿中有铁排出
D.血红蛋白尿者呈阳性
E.PNH患者本试验阳性
118．关于血管外溶血的实验室指标，正确的是
A．血浆中出现高铁血红素
B．血浆血红素结合蛋白减少
C．尿含铁血黄素试验阴性
D．出现血红蛋白尿
E．血浆游离血红蛋白增高
119.多种溶血的特殊检查，组合错误的是
A.Coombs试验----自身免疫性溶血性贫血
B.Ham试验----阵发性睡眠性血红蛋白尿症
C.红细胞渗透脆性增高----遗传性球形红细胞增多症
D.外周血出现靶形红细胞----珠蛋白生成障碍性贫血
E.蚕豆病----机体对蚕豆的变态反应
120．患者女性，40岁，确诊缺铁性贫血，给予铁剂治疗后Hb恢复正常。为补充体内应有的铁储存量，需继续给予小剂量铁剂，应选择什么指标进行监测
A．血清铁
B．血清铁蛋白
C．血清总铁结合力
D．骨髓内铁粒幼红细胞计数
E．红细胞内游离原卟啉
121.血清铁蛋白增加见于下列疾病，除外
A．感染
B．恶性肿瘤
C．肝癌
D．病毒性肝炎
E．慢性失血
122. 关于血清可溶性转铁蛋白受体检测，错误的是
A.与性别和年龄差异无关
B.不受妊娠、炎症、感染、肝病和其他慢性疾病的影响
C.一般采用免疫散射比浊法和免疫电泳扩散法
D.可作为评价组织水平铁供应减少的一项指标
E.其减少与红细胞生成所需铁缺乏一致
123.与维生素B12和叶酸缺乏无关的改变是
A. 细胞分裂增殖加速
B. 细胞体积增大
C. 胞核染色质疏松
D. 胞核增大
E. DNA合成障碍
124.红细胞脆性减低见于
A.遗传性球形红细胞增多症
B.珠蛋白生成障碍性贫血
C.遗传性口形红细胞增多症
D.遗传性椭圆形红细胞增多症
E.自身免疫性溶血性贫血伴球形红细胞增多
125．红细胞膜蛋白做SDS-PAGE电泳，可见
A．9～10条区带
B．7～8条区带
C．5～6条区带
D．9～10条区带
E．3～4条区带
126.不属于红细胞酶缺陷性溶血性贫血的检查项目是
A.高铁血红蛋白还原试验
B.丙酮酸激酶活性检测
C.HbF酸洗脱法检测
D.变性珠蛋白小体生成试验
E.谷胱甘肽还原酶缺陷检测
127.G6PD活性检测时，是通过计算什么物质的生成量来测定G6PD活性
A.GSSG
B.GSH
C.NADP
D.NADPH
E.NADH
128.关于红细胞酶缺陷的检测，错误的是
A.PK活性下降也可见于再障、白血病等
B.G6PD活性下降见于蚕豆病
C.G6PD活性下降还见于某些药物性溶血性贫血、感染等
D.G6PD及PK酶活性检测，其特异性高
E.酶缺陷所致的急性溶血期，其酶活性的检测结果也可靠
129.高铁血红蛋白还原试验的参考区间是
A.≥25%
B.≥75%
C.≤65%
D.≤50%
E.≤25%
130.具有抗碱作用的Hb是
A.HbS
B.HbA2
C.HbA
D.HbE
E.HbF、HbBarts及部分HbH
131.新生儿HbF酸洗脱试验的参考区间为
A.＜30%
B.30%～40%
C.40%～55%
D.55%～85%
E.＞90%
132.异丙醇试验阴性是指多少时间内不出现沉淀
A.30min
B.40min
C.50min
D.60min
E.70min
133.关于pH6.5磷酸盐缓冲液醋纤薄膜Hb电泳，错误的是
A.HbH泳向阴极
B.HbBart’s在点样线上
C.HbA泳向阴极
D.HbA2泳向阴极
E.HbS泳向阴极
134.HbA2增多主要见于
A.再生障碍性贫血
B.骨髓增生异常综合征
C.缺铁性贫血
D.真性红细胞增多症
E.β-珠蛋白生成障碍性贫血
135.关于血红蛋白电泳的尿素裂解试验，错误的是
A. 健康成人HbA裂解为两条肽链
B. 在pH8.5醋酸纤维素膜电泳时，向正极泳动的为β链
C. 在pH8.5醋酸纤维素膜电泳时，向阴极泳动的为α链
D. 能确定异常血红蛋白的种类
E. 对操作技术要求较高，如裂解时间及裂解液浓度等
136.哪种疾病的诊断应做红细胞镰变试验
A.HbC
B.HbD
C.HbH
D.HbS
E.HbBarts
137.关于PCR技术检测血红蛋白基因，错误的是
A. 该法特异性强，敏感性高
B. 缺失型α-珠蛋白生成障碍性贫血主要包括--SEA、-α3.7、-α4.2等
C. 非缺失型α-珠蛋白生成障碍性贫血主要包括：αCSα、αQSα、αWSα
D.β-珠蛋白生成障碍性贫血常见突变位点包括:CD41-42、IVS-Ⅱ-654、-28、CD71-72等
E. 不能用于产前诊断
138.哪项是阵发性睡眠性血红蛋白尿症的检测项目
A.自身溶血试验及纠正试验
C.冷热溶血试验
D.酸化甘油溶血试验
E.血细胞flaer测定
139.关于Ham 试验，错误的是
A. PNH患者均呈阳性
B. 试验强阳性，说明患者对补体敏感
C. 试验弱阳性，说明患者对补体不甚敏感
D. 本试验操作简便，特异性强
E. 遗传性球形红细胞增多症者可呈假阳性
140.流式细胞术根据CD59可以将PNH细胞分为三型，其中Ⅲ型是指
A. CD59部分阳性
B. CD59完全阳性
C. CD59完全阴性
D. CD59和CD55完全阴性
E. CD59和CD55完全阳性
141. 粒细胞增生、分化、成熟和释放入外周血的过程分为以几个阶段，除外
A. 分裂池粒细胞
B. 释放池粒细胞
C. 贮存池粒细胞
D. 成熟池粒细胞
E. 循环池及边缘池粒细胞
142．HIV患者，主要表现为哪种细胞＜200 个/mm3
A．CD3+的T细胞
B．CD8+的T细胞+
C．CD4+的T细胞
D．CD10+的T细胞
E．CD2+的T细胞
143.不属于微量残留白血病检测方法的是
A.流式细胞术
B.化学发光法
C.聚合酶链反应
D.荧光原位杂交法
E.染色体核型分析
144．关于外周血造血干细胞动员，错误的是
A．动员方法包括应用造血生长因子、化疗、化疗加造血生长因子
B．造血生长因子包括粒细胞集落刺激因子、粒细胞巨噬细胞集落刺激因子
C．化疗动员造血干细胞只限于肿瘤患者自体移植
D．异基因外周血干细胞移植供者可用化疗加造血因子进行动员
E．动员外周血造血干细胞时，供者一般不需要住院
145．人类MHC基因定位于
A．第1号染色体
B．第16号染色体
C．第6号染色体
D．第17号染色体
E．第22号染色体
146．血栓与止血检验技术中，最常用的标本是
A．血浆
B．血清
C．富血小板血浆
D．贫血小板血浆
E．全血
147．血栓与止血检验技术中，最常用的抗凝剂是
A．15% EDTA-K2
B．109mmol/L枸橼酸钠
C．肝素
D．1%草酸钾
E．物理抗凝
148．属于血管损伤的分子标志物是
A．F1+2
B．ET-1
C．β-TG
D．TXB2
E．TAT
149．能较好地反应血栓性疾病诊断和疗效评价的是
A．TXB2增高
B．TXB2减低
C．6-酮-PGF1α水平增高
D．6-酮-PGF1α水平下降
E．TXB2与6-酮-PGF1α比值增高
150．哪项不能反映血管内皮细胞损伤情况
A．6-keto-PGF1α
B．血栓烷B2
C．DM-6-keto-PGF1α
D．内皮素（ET）
E．血栓调节蛋白
151．血栓性疾病时，血浆中降低的物质是
A．血栓烷B2
B．纤维蛋白肽A
C．6-酮-前列腺素-F1α
D．凝血酶原片段1+2
E．血管性血友病因子抗原
152．血小板黏附率增高见于
A．血小板无力症
B．妊娠高血压综合征
C．肝硬化
D．服用抗血小板药物
E．尿毒症
153．关于血小板膜糖蛋白测定的临床意义，错误的是
A．CD63是一种颗粒膜糖蛋白（反映溶酶体膜）
B．血栓性疾病可使多项血小板膜蛋白表达增加
C．对遗传性血小板功能缺陷病具有特异性诊断价值
D．结果一般以阳性血小板百分率表示
E．血小板无力症患者的CD62P表达减低或无表达
154．血浆β-TG和PF4增高见于
A．口服潘生丁
B．动脉粥样硬化
C．血小板减少症
D．血管性血友病
E．血友病
155．血小板聚集试验中，要用哪种标本
A．贫血小板血浆
B．富血小板血浆
C．贫血小板血浆和富血小板血浆
D．物理抗凝血
E．全血
156．不属于血小板活化指标的是
A．血小板膜磷脂酰丝氨酸（PS）
B．血小板微粒（PMP）
C．11-脱氢-血栓烷B2（11-DH-TXB2）
D．血小板膜上纤维蛋白原受体（FIB-R）
E．血小板相关免疫球蛋白（PAIg）
157．TXB2减少见于
A．服用阿司匹林类药物
B．糖尿病
C．心肌梗死
D．脑血栓形成
E．血栓前状态
158．β－TG和PF4的测定可作为
A．判断血小板数量指标
B．血小板活化指标
C．判断血小板形态学指标
D．分析血小板与出血的相关性指标
E．血小板聚集功能指标
159．关于PAIg和PAC3测定对ITP的诊断意义，错误的是
A．PAIgG增高
B．PAC3也可增高
C．是特异性试验
D．PAIgM增高
E．需结合临床分析
160．哪种情况不会导致凝血酶原时间缩短
A．先天性FV增多症
B．纤溶亢进者
C．标本有小凝块形成
D．高凝状态及血栓性疾病
E．长期口服避孕药
161．APTT试验中，一般不需要
A．白陶土
B．部分凝血活酶
C．乏基质血浆
D．氯化钙
E．正常血浆
162．APTT试验中的部分凝血活酶是指什么
A．磷脂
B．钙离子
C．组织因子
D．白陶土
E．纠正物
163．关于凝血酶原时间检测，错误的是
A．不同批号的凝血活酶试剂，其ISI往往不同
B．每次（每批）PT测定都需要做正常对照值
C．凝血酶原时间的报告方式有多种
D．报告方式为PTR，在不同医院才具可比性
E．检测标本为乏血小板血浆
164．患者PT延长，蝰蛇毒时间（RVVT）正常，见于
A．因子Ⅶ和Ⅴ缺乏
B．因子Ⅶ和Ⅹ缺乏
C．因子Ⅶ缺乏
D．因子Ⅹ缺乏
E．因子Ⅶ和PF3缺乏
165．患者男性，26岁，3天前因膝关节不慎撞伤逐渐肿大、疼痛。过去有类似病史，也有小腿肌肉血肿，但不严重。应首选哪项检查
A．BT
B．APTT
C．PT
D．PLT
E．CT
166．哪种疾病不会导致APTT延长
A．维生素K缺乏症
B．严重肝脏疾病
C．应用抗凝剂
D．过敏性紫癜
E．血友病及部分血管性血友病
167．关于APTT检测，正确的是
A．是常用的共同途径筛选试验
B．能检出FⅧ：C＜25%的轻型血友病
C．每次（每批）APTT测定不必都做正常对照值
D．不同的APTT试剂批号，结果相差不大
E．临床上常用手工法
168．某患者APTT为52s/35s， PT为13s/11s，可能性最大的是
A．FⅩ缺陷
B．FⅡ缺陷
C．FⅪ缺陷
D．FⅧ缺陷
E．FⅫ缺陷
169．某患者APTT为52s/35s，PT为19s/11s，提示哪组有缺陷
A．FⅦ、TF
B．FⅩ、FⅤ、FⅡ、FⅠ
C．PK、HMWK、FⅡ
D．FⅧ、FⅨ、FⅪ
E．FⅨ、FⅩ、FⅪ、FⅫ
170．APTT不能反应哪个凝血因子
A．因子Ⅷ
B．因子Ⅶ
C．因子Ⅹ
D．因子Ⅸ
E．因子Ⅴ
171．凝血酶时间的参考区间为
A．12s～14s
B．16s～18s
C．2min～5min
D．5min～10min
E．>15 min
172．测定TT时，加入“标准化”凝血酶的作用是
A．去除高FDP浓度的影响
B．去除类肝素物质增高的影响
C．对不同标本的测定具有同样灵敏度
D．保证凝血酶的浓度处于一定的水平
E．使不同实验室测定结果具有可比性
173． TT延长可作为DIC诊断指标之一，是因为可反映血浆
A．凝血酶活性增加
B．纤维蛋白原降低
C．纤溶酶活性亢进
D．低凝血和（或）高纤溶状态
E．纤维蛋白降解产物增高
174．不属于 “凝血常规”检验项目的是
A．APTT
B．vWF∶Ag测定
C．PT
D．TT
E．Fg定量测定
175．FIB检测方法有多种，常用的是
A．试管法
B．Clauss法和PT衍生法
C．手工法
D．比浊法
E．凝固法
176．血浆纤维蛋白原减少见于
A．糖尿病
B．多发性骨髓瘤
C．急性感染
D．急性心肌梗死
E．原发性纤溶症
177．反应凝血因子在体内活化的分子标志物是
A．VWF
B．PF3
C．F1+2
D．GMP-140
E．TXB2
178．关于F1+2的检测，错误的是
A．不是目前常规开展的项目
B．血栓前状态血浆F1+2含量增加
C．直接反映了凝血酶原酶的活性
D．对于早期DIC的诊断意义不大
E．口服避孕药可使血浆F1+2含量增加
179．临床上抗凝血酶活性的检测常采用
A．ELISA
B．免疫比浊法
C．发色底物法
D．Clauss法
E．一步凝固法
180．Ⅰ型遗传性PC缺陷症是指
A．PC:A（活性） 下降，PC:Ag（抗原）正常
B．PC:A（活性） 下降，PC:Ag（抗原）下降
C．PC:A（活性） 正常，PC:Ag（抗原）正常
D．PC:A（活性） 正常，PC:Ag（抗原）下降
E．PC:A（活性） 下降，PC:Ag（抗原）增加
181．血浆狼疮抗凝物检测时，正常人的标准化LAC比值（NLR）为多少
A．＜0.8
B．＜1.2
C．＜1.6
D．＜2
E．＜2.4
182．使纤维蛋白（原）降解的是
A．纤溶酶原激活物
B．纤溶酶
C．凝血活酶
D．肝素
E．PK
183．纤溶酶原减低见于下列疾病，除外
A．肝硬化
B．原发性纤溶亢进
C．继发性纤溶亢进
D．溶栓治疗
E．心肌梗死
184．反映机体内纤溶活性实际水平的敏感指标是
A．纤溶酶原活化剂（PA）
B．纤溶酶-抗纤溶酶复合物（PAP）
C．纤溶酶原活化抑制剂（PAI）
D．α2-抗纤溶酶活性（α2-AP）
E．纤溶酶原活性（PLG）
185．口服华发林首选PT进行检测，因为华发林影响哪类凝血因子的合成
A．VitK依赖的凝血因子
B．辅因子类的凝血因子
C．凝血酶敏感因子
D．接触激活因子
E．血管性血友病因子
186．某患者经过溶栓治疗后，主要通过观察哪项指标判断溶栓效果
A．血浆D-D含量
B．血浆Fb含量
C．血浆Bβ1-42含量
D．APTT
E．PT
187．3P试验阴性，下列哪项不符合
A．原发性纤溶症
B．再生障碍性贫血
C．正常人
D．可以排除DIC
E．标本纤维蛋白原含量过低
188．不属于贫血常见临床表现的是
A．乏力
B．心悸
C．头晕
D．脸色苍白
E．急躁
189．缺铁性贫血常见于下列人群中，除外
A．中年男性
B．青春期妇女
C．妇女妊娠期
D．妇女哺乳期
E．生长较快的婴幼儿
190．造成男性成人铁缺乏的最常见原因
A．急性失血
B．萎缩性胃炎
C．慢性失血
D．偏食
E．吸收障碍
191．某女性患者，血常规检查特点如下：Hb85g/L，MCV为75fl，MCH为22pg，MCHC为280g/L，WBC 4.25×109/L、PLT 552×109/L。首先考虑
A．缺铁性贫血
B．巨幼细胞贫血
C．原发性血小板增多症
D．失血性贫血
E．急性溶血性贫血
192．反应体内储存铁的指标是
A．血清铁
B．血清铁蛋白
C．总铁结合力
D．转铁蛋白饱和度
E．血清可溶性转铁蛋白受体
193．患者骨髓检查：增生明显活跃，红系占45%，中、晚幼红细胞体积小、胞质蓝量少边缘不规则，骨髓铁染色外铁（－），内铁阳性率5%。首先考虑
A．巨幼细胞贫血
B．慢性溶血性贫血
C．珠蛋白生成障碍性贫血
D．缺铁性贫血
E．再生障碍性贫血
194．缺铁性贫血患者服用铁剂有效者，哪项指标可迅速增高，并常于一周左右达高峰
A．红细胞数
B．网织红细胞数
C．血红蛋白量
D．平均红细胞血红蛋白量
E．平均红细胞体积
195．关于巨幼细胞贫血的神经系统症状等，错误的是
A．见于维生素B12缺乏者
B．甲基丙二酰辅酶A大量堆积，造成神经脱髓鞘改变
C．琥珀酰辅酶A合成增多，损伤神经
D．如手足对称性麻木、下肢步态不稳和行走困难等
E．维生素B12缺乏也会使四氢叶酸合成减少
196．叶酸和/或维生素B12主要影响什么细胞
A．巨系细胞
B．粒系细胞
C．红系细胞
D．神经系统细胞
E．造血细胞及胃肠上皮细胞
197．某患者的血常规检查结果如下：Hb86g/L，MCV105fl，MCH28pg，MCHC330g/L，WBC2.5×109/L，血小板67×109/L；血涂片中白细胞分类正常，可见大红细胞、椭圆形红细胞、豪周小体、晚幼红细胞、中性粒细胞分叶过度，其他无明显异常。首先考虑
A．溶血性贫血
B．再生障碍性贫血
C．巨幼细胞贫血
D．骨髓增生异常综合征
E．红白血病
198．关于MgA的骨髓象特点，错误的是
A．粒红比下降或倒置
B．红系增生伴巨幼变
C．巨幼红细胞＞10%
D．巨晚幼粒、巨杆状核粒细胞多见
E．可见小巨核细胞
199．巨幼贫患者经过有效的治疗后，骨髓中形态最先恢复正常是
A．巨系
B．红系
C．粒系
D．单系
E．造血细胞
200．关于巨幼贫的实验室检查特点，错误的是
A．骨髓红系明显增生
B．中性粒细胞巨幼变
C．全血细胞减少
D．可见豪周小体
E．MCV下降
201．临床疑为再障，最有助于该病诊断的是
A．外周血全血细胞减少
B．网织红细胞计数减少
C．正细胞正色素性贫血
D．骨髓增生减低，造血细胞减少，非造血细胞增多
E．骨髓细胞培养集落生长能力降低
202．引起继发性再障最常见的生物因素是
A．EB病毒
B．微小病毒
C．肝炎病毒
D．流感病毒
E．饮食习惯
203．关于再生障碍性贫血的临床表现，错误的是
A．主要表现为贫血、出血及感染
B．常有肝脾肿大，罕有淋巴结肿大
C．分为重型再障和非重型再障
D．重型再障起病急、进展快、病情重
E．少数NSAA可进展为SAA
204．骨髓中可见巨大原始红细胞是哪种疾病的突出特点
A．缺铁性贫血
B．纯红再障
C．再障碍危象
D．巨幼细胞贫血
E．骨髓增生异常综合征
205.诊断急性血管内溶血最有意义的阳性结果是
A网织红细胞数增多
B.血红蛋白血症和血红蛋白尿
C.外周血红细胞数减少
D.尿胆原增加
E.红细胞渗透脆性试验阳性
206．与溶血性贫血无关的是
A．网织红细胞增多
B．尿胆原增多
C．血浆高铁血红素清蛋白可增加
D．血清直接胆红素增多
E．红细胞可有形态学改变
E．黄疸
207．关于遗传性球形红细胞增多症的发病机理，错误的是
A．膜蛋白结构异常主要涉及膜收缩蛋白、锚蛋白、带3 蛋白和带4.2 蛋白
B．有钠泵功能亢进，钠、水进入细胞增多，红细胞呈球形变
C．球形红细胞需要消耗更多的ATP加速过量钠的排出
D．球形红细胞的变形性及柔韧性减低
E．球形红细胞主要在脾脏、血管内破坏
208．不是球形红细胞形态特点的是
A．胞体小
B．深染
C．中央淡染区变小
D．厚度增加
E．圆形
209．不符合遗传性椭圆形红细胞增多症血涂片特点的是
A．椭圆形红细胞＞5%
B．红细胞呈椭圆形、卵圆形及腊肠形
C．红细胞的中央淡染区消失
D．红细胞的横径与纵径之比＜0.78
E．多染性红细胞较易见
210．哪种属于造血干细胞疾病
A．巨幼细胞贫血
B．类白血病反应
C．溶血性贫血
D．阵发性睡眠性血红蛋白症
E．急性造血停滞
211．CD55又称为
A．衰变加速因子
B．反应性溶血膜抑制因子
C．磷脂酰肌醇聚糖A 类
D．糖化磷脂肌醇
E．GPI 锚连接蛋白
212．PNH的Ⅲ型红细胞是指红细胞对补体
A．敏感性正常
B．轻度敏感
C．中度敏感
D．高度敏感
E．重度敏感
213．关于PNH的临床表现，错误的是
A．起病缓慢
B．多数以贫血为首发症状
C．以血红蛋白尿为主要特征
D．患者可无血红蛋白尿
E．临床表现的严重程度与年龄有关
214．蚕豆病属于什么疾病
A．嘧啶5，核苷酸酶（P5，N）缺陷症
B．丙酮酸激酶（PK）缺陷症
C．腺苷酸激酶（AK）缺陷症
D．葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷症
E．异常血红蛋白病
215．自身免疫性溶贫多继发于下列疾病，除外
A．肿瘤
B．感染
C．结缔组织病
D．免疫缺陷性疾病
E．急性白血病
216．阵发性冷性血红蛋白尿症属于
A．自身免疫性溶血性贫血
B．同种免疫性溶血性贫血
C．药物免疫性溶血性贫血
D．获得性红细胞膜异常性溶贫
E．遗传性红细胞膜异常性溶贫
217．确诊珠蛋白生成障碍性贫血最可靠的实验室检测方法是
A．血涂片检查
B．红细胞渗透脆性试验
C．血红蛋白电泳
D．PCR技术
E．不稳定血红蛋白检测
218．关于珠蛋白生成障碍性贫血的分子生物学检查，错误的是
A．常见的α珠蛋白基因大片段缺失为：--SEA、-α7.3和-α2.4
B．常见的α地贫基因点突变包括CS、QS、WS
C．β珠蛋白生成障碍性贫血以基因点突变为常见
D．珠蛋白基因点突变常用DNA 测序技术
E．gap PCR 和反向点杂交技术是诊断地贫的主流技术
219．镰状细胞贫血是
A．HbE病
B．HbM病
C．Hb Barts病
D．HbH病
E．HbS病
220．神经母细胞瘤骨髓侵犯的形态学主要特点是
A．骨髓增生减低
B．造血细胞明显减少
C．瘤细胞呈成团存在
D．瘤细胞可散在存在
E．瘤细胞围绕神经纤维网呈“荷花形”、“菊花团样”和“口字形”
221．关于骨髓转移瘤/癌，错误的是
A．临床主要表现为骨痛、骨质破坏、发烧、凝血障碍等
B．骨髓检查多数表现为“增生减低”
C．转移瘤/癌细胞多散在分布
D．骨髓检查难以确定原发肿瘤的组织来源和类型
E．转移瘤/癌细胞具有“三大、三深”形态学特点
222．2008年WHO分型中，将髓系肿瘤分为以下大类，除外
A．骨髓增生异常综合征
B．骨髓增殖性肿瘤
C．骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤
D．组织细胞和树突状细胞肿瘤
E．急性髓细胞白血病及相关的前驱细胞肿瘤
223．2008年WHO分型中，将淋系肿瘤分为以下大类，除外
A．成熟B细胞肿瘤
B．霍奇金淋巴瘤
C．慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤
D．前驱淋系肿瘤
E．成熟T/NK 细胞肿瘤
224．MICM分型是不包括
A．细胞免疫学
B．细胞病理学
C．细胞遗传学
D．分子生物学
E．细胞形态学
225．不属于重现性B-ALL/LBL异常的是
A．伴亚二倍体
B．伴超二倍体
C．伴t（v；11q23）；HLL 重排
D．伴t（12；21）（p13；q22）；TEL-AML1
E．t（6;9）（p23;q34）；DEK-NUP214
226．急淋完全缓解骨髓象中，原始加幼稚淋巴细胞
A．≤1%
B．≤2%
C．≤3%
D．≤5%
E．≤10%
227．按照2008年WHO分型的诊断标准，如骨髓中原始细胞15%，MLLT3-MLL融合基因阳性，应诊断为
A．RAEB-2
B．AML
C．MDS-U
D．RAEB-T
E．RCMD
228．确诊急性白血病最有价值的是
A．外周血白细胞明显增加
B．外周血分类有大量幼稚细胞
C．肝、脾淋巴结肿大
D．骨髓中原始细胞比例明显增高
E．有发热及胸骨压痛
229．最能反映急性白血病特点的是
A．一种造血干细胞克隆性疾病
B．临床上常因感染、出血而导致死亡
C．异常增生的细胞分化阻滞在较早阶段
D．外周血出现大量白血病细胞
E．其病因尚不完全清楚
230．急性髓细胞白血病时，提示预后较好的细胞遗传学改变是
A．t（8；21）
B．t（6；9）
C．t（9；22）
D．-5
E．-7
231．急性白血病时，提示预后不好的细胞遗传学改变是
A．inv（16）
B．t（15；17）
C．t（16；16）
D．t（12；21）
E．t（9；22）
E．MPO阳性
232．AML-M7的细胞化学染色特点是
A．ACP染色阴性
B．5'-核苷酸酶染色阴性
C．PAS染色阳性
D．MPO染色阳性
E．SBB染色阳性
233．最易并发DIC的白血病是
A．M1
B．M2
C．M3
D．M5
E．ALL
234．柴捆细胞易见于
A．M1
B．M2
C．M3
D．M5
E．ALL
235．绿色瘤可为哪种白血病的首发表现
A．M4Eo
B．ALL
C．CML
D．M0
E．M7
236．AML-M4Eo常出现哪条染色体异常
A．5号染色体
B．7号染色体
C．10号染色体
D．22号染色体
E．16号染色体
237．AML-M2b的骨髓特点是
A．以原始及早幼粒细胞为主
B．异常中性中幼粒细胞核浆发育不平衡
C．核染色质浓集
D．核仁明显
E．无Auer小体
238．RUNX1-RUNX1T1融合基因阳性见于
A．AML-M1
B．AML-M2b
C．AML-M3
D．AML-M4
E．AML-M5
239．不符合AML-M2b、M3的细胞化学染色结果
A．MPO呈强阳性
B．NAS-DCE染色呈强阳性
C．α-NAE呈强阳性，不被NaF抑制
D．α-NBE强阳性，不被NaF抑制
E．PAS染色呈强阳性
240．病理切片中的哪项特点对诊断霍奇金淋巴瘤最有价值
A．淋巴细胞增多
B．组织结构破坏
C．嗜酸性粒细胞增多
D．见到R-S细胞
E．纤维增生
241．NHL患者如在骨髓中找到淋巴瘤细胞，临床分期属于
A．Ⅰ期
B．Ⅱ期
C．Ⅲ期
D．Ⅳ期
E．Ⅴ期
242．临床上诊断淋巴瘤最重要、最常用的实验室检查手段是
A．骨髓检查
B．组织活检
C．细胞免疫学分型
D．细胞遗传学检查
E．分子生物学检查
243．关于非霍奇金淋巴瘤的特点，错误的是
A．是临床最常见的一类淋系肿瘤
B．以成熟T细胞肿瘤占绝大多数
C．侵犯较广呈跳跃式，骨髓也常受侵犯
D．结外病变比霍奇金淋巴瘤多见
E．预后比霍奇金淋巴瘤差
244．哪种淋巴瘤与幽门螺杆菌（Hp）感染相关
A．MALT淋巴瘤
B．弥漫大B细胞淋巴瘤
C．霍奇金淋巴瘤
D．间变性大细胞淋巴瘤
E．套细胞淋巴瘤
245．慢淋的细胞免疫学特点是
A．CD10+、CD19+、CD20+、CD25+
B．CD2、CD3+、CD4+、CD5+
C．CD4+、CD5+、CD7+、CD8+
D．CD19+、CD20+、CD23+、CD5+
E．CD4+、CD5+、CD19+、CD20+
246．慢淋的外周血B淋巴细胞绝对值
A．≥3×109/L
B．≥5×109/L
C．≥7×109/L
D．≥9×109/L
E．≥10×109/L
247．CLL/SLL与某类疾病密切相关，可合并
A．EB病毒感染
B．胆结石
C．多发性骨髓瘤
D．自身免疫性溶血性贫血
E．巨球蛋白血症
248．毛细胞白血病常不表达哪种CD
A．CD103
B．CD19
C．CD25
D．CD5
E．CD22
249．成人T细胞白血病/淋巴瘤患者外周血与骨髓中出现的特征性细胞是
A．泡沫细胞
B．火焰细胞
C．花细胞
D．R-S细胞
E．Sezary细胞
250．幼淋巴细胞白血病的特点是，除外
A．好发于老年人
B．分为B-PLL和T-PLL，以前者为多见
C．临床主要特征是脾肿大
D．白细胞常增加
E．有特异性染色体核型异常
251．关于大颗粒淋巴细胞白血病，错误的是
A．好发于中老年人
B．惰性T-LGLL为CD3+CD8+CD57+CD5-CD56-
C．常有免疫系统疾病
D．多数临床上表现为惰性病程
E．常见体征为脾肿大
252．患者女性，18岁，发热咽痛，鼻衄10天入院。血常规检查：Hb 86g/L、WBC 2.0×109/L、PLT 4.0×109/L。骨髓检查：原始细胞65%，MPO染色阳性率50%（呈弱阳性），NAS-DCE染色阳性率0%。初步诊断为
A．急性白血病
B．急性淋巴细胞白血病
C．急性粒细胞白血病
D．急性粒单核细胞白血病
E．急性单核细胞白血病
253．患者男性，25岁，头昏乏力1周。血常规检查：Hb 85g/L、WBC 22.0×109/L、PLT 43×109/L。骨髓检查：增生极度活跃，原始细胞50%，早幼粒细胞21%， MPO染色阳性率100%（多数2+），α-醋酸萘酚酯酶染色阳性且不能被NaF抑制，初步诊断为
A．M1型
B．M2型
C．M3型
D．M4型
E．M5型
254．患者男性，38岁，血尿2天就诊。查体：浅表淋巴结及肝、脾无肿大。血常规检查：Hb 65g/L、WBC32.6×109/L、PLT 10×109/L。骨髓检查：某类幼稚细胞占89%，其胞质中颗粒粗大，MPO染色呈强阳性。,3P（+）。初步诊断为
A．弥散性血管内凝血
B．急性单核细胞白血病
C．急性早幼粒细胞白血病
D．类白血病反应
E．急性髓细胞白血病
255．患者女性，5岁，因发热、恶心及呕吐就诊。查体：两侧颈部及腋下可触及多个黄豆大小淋巴结，脾肋下2cm。血常规检查：Hb 74g/L、WBC 662.3×109/L 、PLT45×109/L，分类中性粒细胞10%、淋巴细胞30%、原始及幼稚细胞60%。初步诊断为
A．传染性“单个核细胞”增多症
B．传染性淋巴细胞增多症
C．急性白血病
D．慢性淋巴细胞白血病
E．类白血病反应
256．患者女性，62岁，体检。查体：两侧颈部可触及多个蚕豆大小淋巴结，脾肋下2cm。血常规检查：Hb 105g/L、WBC 23.1×109/L、PLT 149×109/L，分类中性分叶核细胞14%、中性杆核细胞3%、淋巴细胞82%、单核细胞1%。骨髓增生明显活跃，以淋巴细胞增生为主，幼稚淋巴细胞5%。初步诊断为
A．慢性白血病
B．急性淋巴细胞白血病
C．慢性淋巴细胞白血病
D．幼淋巴细胞白血病
E．套细胞淋巴瘤
257．2008年WHO的 MDS分型方案中，不包括
A．RARS
B．RA
C．RCMD
D．RAEB-T
E．5q-综合征
258．骨髓病态造血最常见于
A．骨髓增生异常综合征
B．再生障碍性贫血
C．巨幼细胞贫血
D．急性白血病
E．慢性白血病
259. 诊断RARS需要除外
A. 缺铁性贫血
B. 先天性铁粒幼细胞贫血
C. 巨幼细胞贫血
D. 再生障碍性贫血
E. 地中海贫血
260．MDS中所指的发育异常，是指该系异常细胞占该系细胞百分之多少
A．≥5%
B．≥10%
C．≥15%
D．≥20%
E．≥30%
261．关于骨髓增殖性肿瘤，错误的是
A．为一组克隆性造血干细胞疾病
B．一般起病缓慢，常有肝、脾肿大
C．有血细胞质和量的改变，常并发出血、血栓
D．各种疾病会有所进展但不会转化为急性白血病
E．可出现骨髓纤维化、无效造血
262．不属于骨髓增殖性肿瘤的是
A．不典型慢性髓细胞白血病
B．真性红细胞增多症
C．原发性血小板增多症
D．肥大细胞增生症
E．慢性中性粒细胞白血病
263．患者女性，54岁，因低热、乏力一个月就诊。查体：脾肋下3cm。血常规检查：Hb 94g/L，WBC 130.0×109/L，PLT 1250×109/L，血涂片的早幼粒细胞3%、中性中幼粒细胞15%、中性晚幼粒细胞为19%、中性杆状核粒细胞为20%、中性分叶核粒细胞为22%、嗜碱性粒细胞为11%、淋巴细胞为6%、单核细胞4%。首先考虑
A．类白血病反应
B．慢性髓细胞白血病（慢性期）
C．慢性粒单核细胞白细胞
D．细菌性感染
E．原发性血小板增多症
264．慢性髓细胞白血病的最突出体征是
A．乏力、盗汗、消瘦及低热
B．脾脏明显肿大
C．胸骨压痛
D．贫血貌
E．出血
265．不属于MDS常见染色体异常的是
A．+8
B．-8
C．-5/5q-
D．-7/7q-
E．20q-
266．慢性髓细胞白血病中Ph染色体的典型易位
A．t（7；14）（q13；q32）
B．t（22；9）（q34；q11）
C．t（11；14）（q13；q32）
D．t（14；19）（q32；q13）
E．t（9；22）（q34；q11）
267．慢性髓细胞白血病在分子遗传学上的标志是
A．PML-RARα融合基因
B．CAML-AF10融合基因
C．BCR-ABL1融合基因
D．PLZF-RARα融合基因
E．AML1-MTG8融合基因
268．关于慢粒的细胞遗传学及分子生物学检查，正确的是
A．ph染色体为慢粒所特有的
B．慢粒患者均可检测到Ph 染色体
C．BCR-ABL1融合基因仅见于ph染色体阳性患者
D．克隆性染色体异常比血液指标出现晚
E．慢粒病程中可检测到ph染色体以外的染色体异常
269．慢性髓细胞白血病是起源于哪种细胞的疾病
A．造血祖细胞
B．造血干细胞
C．骨髓间质干细胞
D．诱导性多潜能干细胞
E．原始粒细胞
270．关于t（9；22）（q34；q11），错误的是
A．见于90%以上的慢粒患者
B．可见于少数急性髓细胞白血病
C．急性淋巴细胞白血病均阴性
D．慢粒阳性者，预后较好
E．少数患者有22与非9号染色体之间易位
271．慢粒慢性期患者，骨髓中原始细胞不超过
A．2％
B．8％
C．10％
D．20％
E．30％
272．关于慢粒急变期的诊断标准，具备下列之一即可诊断，但除外
A．外周血原始细胞（Ⅰ型+Ⅱ型）≥20%
B．骨髓原始细胞（Ⅰ型+Ⅱ型）≥20%
C．髓外浸润，如中枢神经系统、皮肤等
D．骨髓活检显示原始细胞局灶性大量聚集
E．细胞遗传学显示有克隆演变
273．某慢性髓细胞白血病复查患者，近期出现进行性脾肿大，外周血嗜碱性粒细胞占25％，考虑其可能处于
A．慢性期
B．加速期
C．急变期（急粒变）
D．急变期（嗜碱性粒细胞变）
E．急变期（急单变）
274．关于真性红细胞增多症的病因，正确的是
A．原因不明
B．与病毒有关
C．与免疫有关
D．与射线有关
E．与某些疾病有关
275．2008年WHO分型中，原发性血小板增多症患者的外周血血小板数为
B．≥650×109/L
C．≥750×109/L
D．≥900×109/L
276．关于原发性血小板增多症，错误的是
A．是一种主要累及巨系的克隆性骨髓增殖性肿瘤
B．可有出血倾向
C．可有血栓栓塞倾向
D．脾肿大多见
E．极少数患者有JAK2V617F或类似的基因突变
277．原发性血小板增多症患者，出血的主要原因是
A．血小板消耗性减少
B．血小板功能异常
C．凝血因子减少
D．血管畸形
E．并发DIC
278．血涂片中有较多泪滴形红细胞、幼稚粒细胞、有核红细胞，首先考虑
A．慢性髓细胞白血病
B．真性红细胞增多症
C．原发性血小板增多症
D．骨髓纤维化
E．骨髓增生异常综合征
279．关于原发性骨髓纤维化，错误的是
A．多见于老年人
B．主要临床表现为轻度脾肿大
C．骨髓穿刺多次干抽或呈“增生减低”
D．后期患者骨髓活检显示网硬蛋白纤维和胶原蛋白纤维增生
E．部分患者有JAK2V617F基因突变
280．骨髓纤维化患者的骨髓活检或涂片检查，最主要特点是
A．早期为增殖期，以粒系、巨系增生为主
B．后期骨质坚硬，骨髓穿刺常干抽
C．后期穿刺的骨髓涂片常与外周血涂片相似
D．后期骨髓活检显示造血细胞减少而纤维增生
E．骨髓活检可见小巨核细胞
281．哪种疾病最易导致髓外造血
A．骨髓纤维化
B．急性白血病
C．多发性骨髓瘤
D．戈谢病
E．骨髓增生异常综合征
282．不属于原发性骨髓纤维化的次要诊断标准（2008，WHO）是
A．外周血幼红、幼粒细胞增多
B．贫血
C．可触及的脾肿大
D．不符合PV、CML、MDS等髓系肿瘤的诊断标准
E．血清乳酸脱氢酶明显升高
283．下列是骨髓纤维化和慢粒的鉴别点，除外
A．Ph染色体检查
B．NAP染色
C．脾肿大程度
D．骨髓活检
E．泪滴形红细胞比例
284．患者女性，62岁，因肾功能衰竭伴发热到肾内科就诊。主要实验室检查结果如下：Hb 85g/L，WBC 2.4×109/L，PLT 78×109/L，血沉112mm/h，血清总蛋白 118g/L，胸部X线片显示肋骨有破坏。首先考虑
A．慢性肾炎
B．巨球蛋白血症
C．恶性淋巴瘤
D．恶性肿瘤骨转移
E．多发性骨髓瘤
285．MM患者，外周血红细胞呈缗钱状排列，主要原因是
A．血钙增加
B．血膜涂片偏厚
C．严重脱水
D．纤维蛋白原增加
E．M蛋白增加
286．多发性骨髓瘤最常见的类型是
A．IgG型
B．IgA型
C．IgD型
D．IgM型
E．轻链型
287．“桑椹细胞”属于
A．浆细胞
B．戈谢细胞
C．淋巴细胞
D．尼曼-匹克细胞
E．脂肪细胞
288．关于多发性骨髓瘤的生化检测，错误的是
A．血清碱性磷酸酶常明显增高
B．血清钙常升高
C．当肾功能不全时，血磷可增高
D．血清LDH增高程度与疾病严重程度无关
E．血清β2-微球蛋白增高程度与预后有关
289．不符合无症状的多发性骨髓瘤特点的是
A．M 蛋白水平达到骨髓瘤诊断标准
B．骨髓中骨髓瘤细胞≥10%
C．无肾功能不全、贫血及骨质破坏
D．高钙血症
E．无骨髓瘤相关的症状
290．不符合多发性骨髓瘤的特点是
A．常有贫血
B．外周血浆细胞常明显增加
C．X线检查常有异常
D．晚期血小板数常减少
E．血沉增加
291．多发性骨髓瘤骨髓检查的主要特点是
A．骨髓瘤也可呈灶性分布，故有时需多部位穿刺才能确诊
B．骨髓瘤细胞按阶段分为原始、幼稚及成熟阶段细胞
C．骨髓瘤细胞大小常明显不一
D．检到Russel 小体、葡萄状细胞及火焰细胞
E．骨髓瘤细胞通常≥10%
292．检测患者是否存在M蛋白，采用哪种方法
A．血清蛋白电泳
B．血清活检蛋白电泳
C．免疫比浊法
D．免疫固定电泳法
E．放射免疫法
293．关于MM患者的轻链，错误的是
A．MM患者骨髓瘤细胞分泌的重链明显多于轻链
B．Ig由2条重链和2条轻链，轻链具有限制性，不是κ链即为λ链
C．从肾脏排出的轻链如超过肾小球重吸收范围，即随尿液排出
D．血清及尿液中的轻链对MM的诊断及疗效判断具有重要意义
E．尿液中的轻链即为本周蛋白
294．粒细胞缺乏症患者骨髓检查主要特点为
A．粒红比下降
B．粒系毒性改变
C．粒系成熟障碍
D．非造血细胞相对增多
E．造血细胞减少
295．引起粒细胞减少症的最主要原因是
A．药物
B．射线
C．毒素
D．感染
E．遗传
296．类白血病反应的最常见原因是
A．恶性肿瘤广泛转移
B．感染性疾病
C．急性溶血或出血
D．药物中毒
E．严重外伤或大面积烧伤
297．鉴别慢粒与类白的要点是
A．血涂片中幼稚粒细胞比例
B．血涂片中有核红细胞比例
C．是否有贫血及血小板减少
D．骨髓增生程度
E．Ph染色体检查
298．关于类白的血象特点，错误的是
A．白细胞可不增加
B．血小板数正常或增加
C．血红蛋白无明显变化
D．中性粒细胞型类白，其中性粒细胞比例明显增加伴核左移
E．中性粒细胞型中的幼稚粒细胞一般＜20%
299．临床上最常见的类白血病反应是
A．中性粒细胞型
B．淋巴细胞型
C．单核细胞型
D．红白血病型
E．嗜酸性粒细胞型
300．患者女性，78岁，右上腹痛伴高热一周，有糖尿病病史。查体：肝区有压痛及叩击痛，肝、脾及淋巴结无肿大。血常规检查：Hb 104g/L、WBC 56.0×109/L、PLT 450×109/L，血涂片中性成熟粒细胞90％、淋巴细胞5％、单核细胞2％、幼稚细胞3％，粒细胞可见中毒颗粒及杜勒小体。B超检查可见肝区有4cm×6cm大小的液性暗区。初步考虑何种疾病导致血常规异常
A．慢性髓细胞白血病
B．原发性血小板增多症
C．慢性中性粒细胞白血病
D．急性白血病
E．类白血病反应
301．传染性“单个核细胞”增多症是一种什么疾病
A．单核－巨噬细胞良性增生性疾病
B．淋巴细胞良性增生性疾病
C．单核细胞良性增生性疾病
D．淋巴细胞恶性疾病
E．浆细胞增生性疾病
302．单核细胞型异淋是指
A．Ⅰ型异淋
B．Ⅱ型异淋
C．Ⅲ型异淋
D．Ⅳ型异淋
E．Ⅴ型异淋
303．下列检测结果中，哪项对诊断传单最有意义
A．EB病毒膜壳抗原（VCA）的IgG抗体阳性
B．EB病毒膜壳抗原（VCA）的IgM抗体阳性
C．嗜异性凝集试验阳性
D．嗜异性抗体检测的单点试验阳性
E．肝功能异常
304．传单的血常规检查主要特点是
A．白细胞及异淋增多
B．单核细胞及异淋增多
C．中性粒细胞及异淋增多
D．淋巴细胞及异淋增多
E．嗜酸性粒细胞及异淋增多
305．不符合脾亢实验室检查特点的是
A．血常规检查表现为一系或两系或三系减少
B．脾切除后血象有所恢复，症状缓解
C．骨髓增生活跃或明显活跃
D．粒系、巨系生成障碍
E．血细胞形态一般无异常
306．关于类脂质沉积病，错误的是
A．患儿多为儿童
B．多为常染色体显性遗传
C．由溶酶体中参与类脂代谢的酶缺陷引起的
D．有肝、脾肿大
E．常有中枢神经系统症状
307．尼曼-匹克病是由于什么酶缺乏
A．鞘磷脂酶
B．β-葡萄糖脑苷脂酶
C．半乳糖脑苷脂酶
D．类脂代谢酶
E．溶酶体中水解酶
308．关于尼曼-匹克细胞和戈谢细胞的鉴别，错误的是
A．PAS染色尼曼-匹克细胞呈强阳性
B．MPO染色戈谢细胞呈阴性
C．MPO染色尼曼-匹克细胞呈阴性
D．NAP染色戈谢细胞呈阴性
E．NAP染色尼曼-匹克细胞呈阴性
309．诊断戈谢病的金标准是
A．血涂片中找到戈谢细胞
B．骨髓中检到一定数量戈谢细胞
C．外周血白细胞或培养皮肤成纤维细胞提取物测葡萄糖脑苷脂酶活性
D．细胞化学染色
E．针吸细胞学检查
310．关于家族性噬血细胞综合征的实验室检查，错误的是
A．血清铁蛋白增加
B．纤维蛋白原减低
C．甘油三酯增高
D．NK细胞活性增加
E．可溶性IL-2受体增加
311．细胞因子风暴与哪种疾病有关
A．戈谢病
B．尼曼-匹克病
C．类白血病反应
D．传单
E．噬血细胞综合征
312．哪种疾病常无脾肿大
A．急性白血病
B．恶性淋巴瘤
C．巨幼细胞贫血
D．慢性髓细胞白血病
E．戈谢病
313．二期止血缺陷是什么功能异常引起的
C．抗凝功能和纤溶活性异常
D．凝血因子和抗凝功能异常
E．纤溶活性异常
314．一期止血缺陷常用的筛选试验有
C．BT、PT
D．APTT、PLT
E．BT、CT
315．临床上以皮肤、黏膜出血为主要表现的疾病，应选用哪组为筛选试验
B．活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间
C．血小板计数、出血时间、血块收缩时间
D．出血时间、血小板计数
E．凝血酶时间、纤维蛋白原定量测定、D二聚体测定
316．关于出血性疾病的发病情况，正确的是
A．血管壁功能异常均为获得性
B．血小板功能异常均为遗传性
C．获得性凝血因子缺乏常为单一凝血因子缺乏
D．遗传性凝血因子缺乏常为多种凝血因子同时缺乏
E．先天性凝血因子缺乏症中以血友病A最常见
317．出血性疾病包括以下方面异常，除外
C．高凝状态
D．凝血因子异常
E．纤溶活性亢进
318．某患者APTT为36s/31s、PT为12.5s/11s，若临床上有较明显的延迟性出血，首先考虑
C．FⅫ
D．FⅨ
E．FⅧ
319．不符合过敏性紫癜的是
A．是一种变态反应性出血性疾病
B．使血管壁通透性或脆性增加
C．好发于青年人和儿童
D．主要表现为皮肤、黏膜出血
E．有特异性的实验室检查特点
320．不符合过敏性紫癜实验室检查特点的是
A．BT时间正常
B．血小板数正常
C．束臂试验可阳性
D．血清IgA、IgG可增加
E．肾功能检查多数异常
321.不包括过敏性紫癜临床分型的是
C．神经型
D．肾型
E．混合型
322．不符合ITP的实验室检查特点的是
A．血小板相关抗体常增加
B．血小板寿命缩短
C．巨系增生伴成熟障碍
D．血小板功能可异常
E．APTT常延长
323．不符合免疫性血小板减少症实验室检查特点的是
A．网织血小板数增多
B．血小板分布宽度可增高
C．骨髓中产板巨代偿性增多
D．血小板黏附功能常下降
E．血小板生成素一般无明显增加
324．急性型ITP，其外周血血小板数常
C．＜30×109/L
D．＜40×109/L
E．＜50×109/L
A．急性型患者发病前1～3周常有上呼吸道感染病史
C．临床主要表现为皮肤、黏膜出血
D．急性型多见于儿童
E．多数患者有脾脏肿大
A．血常规检查
C．血小板抗体检测
D．血小板第3因子的活性检测
E．排除继发性血小板减少性疾病的有关检测
327．关于血小板表面相关抗体和补体测定对ITP的诊断意义，错误的是
A．是特异性试验
B．PAIgA增高
C．PAC3可增高
D．PAIgG增高
E．需结合临床分析
328.患者女性，33岁，月经量增多半年，因发现大腿皮肤瘀点、瘀斑就诊。血常规检查：Hb 90g/L，WBC 8.9×109/L，PLT 32×109/L。骨髓检查：增生明显活跃，粒红比为1.01:1；红系明显增生，以中、晚幼红细胞为主，形态明显异常；巨系增生，以颗粒巨及幼巨为主，产板巨及血小板少见，偶见畸形血小板，其他无明显异常。首先考虑
C．缺铁性贫血
D．再生障碍性贫血
E．血栓性血小板减少性紫癜
329．关于血栓性血小板减少性紫癜，错误的是
C．体内形成广泛的微血栓
D．以10～40岁为多见
E．临床起病急骤
330．血栓性血小板减少性紫癜的五联症中，不包括
C．肾功能损害
D．神经精神症状
E．发烧
331．血栓性血小板减少性紫癜中所指三联征是指
A．出血、溶贫、神经精神症状
C．发烧、溶贫、神经精神症状
D．黄疸、出血、肾功能损害
E．黄疸、肾功能损害、神经精神症状
332．下列为TTP的实验室检查特点，除外
A．血小板数减少
C．血管性血友病因子减少或缺乏
D．病变部位组织活检微血管内可见广泛的透明血栓
E．血管性血友病因子裂解酶异常
333．TTP血常规检查的主要特点是
A．血小板数减少
C．可见晚幼红细胞
D．可见破碎红细胞
E．白细胞增多伴核左移
334．关于遗传性血小板功能异常性疾病，错误的是
B．巨血小板综合征患者对瑞斯托霉素诱导的血小板凝集无反应
C．致密颗粒缺陷症又称为灰色血小板综合征
D．主要表现为皮肤、黏膜出血，在手术、创伤和分娩后出血加重
E．多数为常染色体隐性遗传
335．下列为遗传性血小板功能异常性疾病，除外
C．血小板无力症
D．血小板第3因子缺乏症
E．α-颗粒缺陷症
336．血小板无力症，为哪种成份缺陷
A．GPⅡb/Ⅲa
B．GPⅤ
C．PF3
D．凝血因子
E．致密颗粒
337．巨血小板综合征，其主要的病理基础为
A．血小板颗粒成份缺陷
B．GPⅠb-Ⅸ或GPⅤ的缺陷
C．血小板对各种有诱聚剂均无反应
D．血小板数量减少
E．易见大血小板
338．发现血小板无力症的最简便试验
A．血涂片（直接采血制片）上血小板分散而不成堆
B．血小板聚集试验减低，但对瑞斯托霉素有反应
C．血块收缩不良
D．出血时间延长
E．单克隆抗体证实缺乏GPⅡb/Ⅲa
339．血小板第3因子缺乏症使血小板表面缺乏什么凝血因子的受体
C．FⅨa、FⅦa、
D．FVa 、FⅩa
E．FVa 、FⅦa
340．下列是血友病的遗传特点，除外
C．凝血因子Ⅷ位于Xq28
D．凝血因子Ⅸ位于Xq27
E．女性携带者所生的儿子及女儿中，50％为健康人，50％为患者
341．确定血友病的试验中，最重要的是
C．简易凝血活酶生成试验及其纠正试验
D．凝血酶原消耗试验及其纠正试验
E．凝血因子的促凝活性及抗原含量测定
342．患者男性，4岁，行扁桃体摘除术后出现伤口止血困难。实验室检查：PLT及BT正常， APTT 58s/36s，PT 15s/13s，首先考虑
A．血友病
B．血管性血友病
C．凝血因子Ⅺ缺乏症
D．凝血因子Ⅻ缺乏症
E．凝血因子ⅩⅢ缺乏症
343．哪种疾病最易出现坡腿
C．白血病
D．血友病
E．血管性血友病
344．血友病的发生与哪组凝血因子的缺陷有关
A．FⅤ、FⅡ
B．FⅧ、FⅨ
C．FⅩⅢ、FⅫ
D．FⅫ、FⅩ
E．FⅤ、FⅦ
345．某血友病A初诊患者，其FⅧ:C活性为4.5%，说明是
C．轻型
D．中型
E．重型
346．某血友病A初诊患者，FⅧ: C为0.5%，FⅧ: Ag为3%，说明是
A．重型血友病A，CRM-
B．重型血友病A，CRM+
C．中型血友病A，CRM-
D．中型血友病A，CRM+
E．轻型血友病A，CRM-
347．关于血友病基因的诊断，错误的是
C．可作为血友病患者家系调查的检查手段
D．可确定基因突变类型
E．是临床上确诊血友病最常用的检查手段
348．诊断血管性血友病特异性高的试验是
A．vWF多聚体分析
B．vWF:Rco 检测
C．FⅧ:C水平
D．FⅧ结合试验
E．vWF的胶原结合能力
349．患者女性，从5岁开始患者有鼻出血、齿龈出血。此次月经初潮量多，左膝关节肿痛。实验室检查：PT12.5s/12.3s，APTT46.8s/35.0s，TT18.0s/17.0s，FIB 2.9g/L，FⅧ：C为25%，FⅨ：C为110%，FⅪ：C为87%，vWF：Ag 为19%，考虑什么疾病
A．轻型血友病甲
B．亚临床型血友病甲
C．过敏性紫癜
D．血管性血友病
E．其它疾病
350．鉴别血管性血友病和血友病A，哪项最重要
A．遗传方式和临床表现
B．APTT和因子Ⅷ:C测定
C．出血时间和血小板黏附试验
D．vWF:Ag和vWF多聚体分析
E．PT和血小板计数
351．哪种疾病可引起FⅧ:C活性下降
C．免疫性血小板减少症
D．血友病乙
E．血管性血友病
352.下列为血管性血友病的实验室检查特点，除外
A．瑞斯托霉素诱发血小板聚集反应减低或缺如
B．胶原结合试验有助于1 型与2 型的分型诊断
C．凝血因子Ⅷ结合试验是2M亚型的确诊试验
D．大多数患者血浆vWF:Rco 降低
E．出血时间常延长
353．下列组合，错误的是
A．血友病时，APTT延长
B．肝病时，FⅧ: C下降
C．继发性DIC早期、中期，3P试验阳性
D．免疫性血小板减少性症时，网织血小板增加
354．哪项不是确诊依赖VitK凝血因子缺乏所必做的试验
A．FⅦ: C水平测定
B．促凝血酶原激酶试验
C．FⅨ: C测定
D．FⅩ: C测定
E．FⅡ: C测定
355．肝病并发DIC时，哪组试验最有诊断价值
A．FⅧ: C降低，vWF: Ag增高
B．APTT、PT、TT均延长
C．AT、PC、纤溶酶原降低
D．血中β-TG、PF4、FDP均增高
E．3P试验阳性，FDP含量增高
356．与肝病出血原因无关的是
A．凝血因子和抗凝蛋白消耗过多
B．凝血因子和抗凝蛋白合成减少
C．循环抗凝物质和血FDP增多
D．类肝素抗凝物质灭活增多
E．血小板数减少及功能障碍
357.患者男性，34岁，确诊慢性肝病8年，反复齿龈出血，鼻衄及皮肤紫癜半年住院。体检：面色灰暗，可见肝掌及蜘蛛痣，皮肤散在瘀点、瘀斑，肝肋下未及，脾肋下4.5cm，腹水症（-）。其出血的最主要原因可能是
C．肝病
D．牙周炎
E．血友病
358．下列疾病均有血小板数量减少，除外
359．下列病因会导致依赖VitK凝血因子缺乏，除外
360．有一闭塞性脉管炎男性患者服用新抗凝片（硝苄香豆素），一个月后出现皮肤片状瘀斑，腰部疼痛，并有深部肌肉血肿及肉眼血尿。入院后检查除有轻度贫血外，白细胞及血小板数正常，肝功能正常，血小板功能检查正常。APTT及PT均延长，纤维蛋白原2g/L、3P（-）。患者出血可能是
C．VitK依赖性凝血因子缺乏
D．血小板功能缺陷病
E．原发性纤溶亢进
361.依赖VitK凝血因子缺乏症是指哪些凝血因子缺乏所引起的一系列症状
A．FⅠ、Ⅶ、FⅧ、FⅩ
B．FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ
C．FⅡ、FⅤ、FⅦ、FⅩ
D．FⅡ、FⅨ、PC、PS
E．FⅦ、FⅩ、PC、PS
362．一男性老年患者突发牙龈出血及血尿，出凝血检查结果如下，APTT：65.6s/34.0s，PT：89.2s/12.5s，TT：18s/16.5s，纤维蛋白原3.68g/L，PLT：198×109/L。患者出血可能是
A．血友病A
B．获得性维生素K缺乏症
C．纤溶亢进
D．血小板功能障碍性疾病
E．血管性血友病
363.因子Ⅷ抑制剂见于哪种疾病
364.获得性血友病多伴有哪种疾病
365．下列为DIC的常见原发性疾病，除外
366．患者男性，35岁，入院时呈半昏迷状态。查体：巩膜黄染，肝肋下2cm，皮肤可见出血点。实验室检查：A/G倒置，谷丙转氨酶明显增高，血小板 60×109/L，APTT 90s/45s，PT 50s/13s，TT 35s/18s，Fg 0.89g/L，血浆D二聚体阳性。首先考虑
A．血友病
B．原发性纤溶亢进
C．弥散性血管内凝血
D．血管性血友病
E．血栓性血小板减少性紫癜
367．下列为DIC的常见临床表现，除外
C．发烧及进行性黄疸
D．微循环衰竭
E．微血管病性溶血性贫血
368．不符合DIC病理生理特点的是
B．大量凝血因子被活化、被消耗
C．凝血因子活性增加
D．形成广泛性微血栓
E．通过内激活途径发生继发性纤溶亢进
369．下列对DIC的诊断均有意义，除外
A．3P试验阳性
B．FDP＞20ug/L
C．破碎红细胞＞10%
D．PLT＜100×109/L
E．ESR＞15mm/h
370.DIC是一个十分复杂的病理生理过程，不属于IDC分期名称的是
C．失代偿期
D．血管收缩期
E．继发性纤溶亢进期
371．诊断DIC可以选哪组作为筛选试验
C．TT、3P试验和血清FDP测定
D．优球蛋白溶解时间、3P试验和TT
E．PLT、TT测定
372．反映DIC患者纤溶活化的实验室检查有
C．3P试验、PT、纤维蛋白原测定
D．TT及优球蛋白溶解时间
E．TT及肝素样抗凝物质测定
373．不符合原发性纤溶亢进症实验室检查特点的是
A．血浆Fg含量明显降低
B．血、尿FDP正常
C．3P试验（-）
D．t-PA或u-PA活性增高
E．血浆PLG减低和（或）PL活性增高
374．鉴别原发性与继发性纤溶亢进最佳的试验组合是
A．凝血酶时间和血浆3P试验
B．凝血酶时间和血浆FDP定量
C．纤维蛋白原检测和血小板数
D．血浆D-Dimer和血浆FDP定量
E．血浆优球蛋白溶解时间和血小板数
375．高凝状态是指哪项所致
A．血管内皮细胞受损
B．血小板被活化
C．凝血因子水平增加或活化
D．抗凝物质缺乏
E．纤溶活性下降
376．深静脉血栓形成往往是由于下列原因所致，除外
C．静脉壁损伤
D．血液凝固性增加
E．血液黏度增加
377．血栓前状态形成往往是由于下列原因所致，除外
C．凝血因子增多或被活化
D．抗凝蛋白减少或纤溶活性下降
E．血液黏度增加和血流减慢
378.关于遗传性易栓症的临床特点，错误的是
A．有家族史
B．多发生45岁以下
C．由单一或多项缺陷引起的
D．血管血栓反复发作（以静脉血栓为主）
E．自发或诱发，难以治愈
378.以下为遗传性易栓症，除外
A．遗传性蛋白C缺陷症
B．活化蛋白C抵抗
C．异常纤维蛋白原血症
D．抗磷脂综合征
E．高同型半胱氨酸血症
380.临床上易栓症的诊断，主要依靠哪项检查
A．缺陷成分的活性
B．缺陷成分的抗原性
C．缺陷成分的活性及其抗原性
D．基因诊断
E．止凝血方面的分子标志物检测
381．关于易栓症的血栓形成机制组合，错误的是
A．AT缺陷——不能抑制凝血酶和FⅩa活性
B．异常纤维蛋白原血症——不能形成纤维蛋白
C．PS缺陷——不能生成APC和灭活FⅤa、Ⅷa
D．APC抵抗——FⅤa或FⅧa不被APC灭活
E．t-PA缺乏——不能激活纤溶酶原
382.临床上进行体外循环和血液透析过程中，常需用较大剂量普通肝素，此时需选用哪项进行监测
A．APTT
B．ACT
C．AT：A
D．血浆肝素浓度检测
E．血小板计数
383.临床上进行体外循环过程中，活化凝血时间应维持多少秒为宜
A．150～200
B．250～300
C．300～400
D．400～450
E．450～500
384.哪种药物可导致血小板数量下降
A．普通肝素
B．低分子肝素
C．华发林
D．链激酶
E．尿激酶
385．监测溶栓治疗的疗效，首选哪项指标
C．TT
D．PLT
E．D-D
386．溶栓治疗监测的检测指标是
C．TT、FDP、PT
D．PLT、3P、D-D
E．Fg 、TT 、PFD或D-D
387．溶栓治疗达到较好的治疗效果， TT一般延长至参考范围的
A．1～1.5倍
B．1.5～2.5倍
C．1.5～3.5倍
D．2～2.5倍
E．2～3倍
388．在使用链激酶或尿激酶溶栓治疗时，可选用的监测指标是
A．PT
B．APTT
C．TT
D．vWF:Ag测定
E．RVVT
389.WHO强调监测VitK拮抗剂类口服抗凝剂，用PT哪种形式报告结果
A．PT（PTR）
B．PT（INR）
C．PT（%）
D．PT（s）
E．PT（ISI）
390.PT监测口服抗凝剂的PT（INR），我国一般要求维持在多少为宜
A．1～1.8
B．1.8～2.5
C．2.5～3.2
D．3.2～4.0
E．4.0～4.3
391.抗血小板药物治疗时，如需监测应选用哪项项目
A．血常规检查
B．纤维蛋白原测定
C．凝血酶原时间
D．血小板聚集试验
E．血小板黏附试验
392.溶栓治疗的目的是溶解已经形成的血栓，其主要并发症是
A．再次形成血栓
B．低血压
C．出血
D．DIC
E．呼吸窘迫综合征
393．若某患者被诊断为DIC，则血浆Fg可能
A．缩短或较正常对照延长3s以上
B．<1.5g/L，或进行性下降
C．呈进行性下降
D．升高或阳性
E．活性低于50%
394．vWF合成部分减少而多聚体结构基本正常见于
A．1型vWD
B．2A亚型vWD
C．2B亚型vWD
D．2N亚型vWD
E．3型vWD
395．下列哪种疾病属于血管壁变态反应
A．肝病出血倾向
B．血友病A
C．过敏性紫癜
D．DIC
E．ITP
396．肝素样抗凝物质增多会出现下列哪种情况
A. APTT延长，PT正常，加正常新鲜血清能纠正
B. APTT正常，PT延长，加正常血浆能纠正
C. APTT、PT、TT均延长，加正常血浆不能纠正
D. APTT正常，PT正常，TT延长，加甲苯胺蓝均能纠正
E. APTT正常，PT延长，TT延长，加甲苯胺蓝纠正
397．可溶性纤维蛋白转变为不溶性纤维蛋白需要的是
A．FⅫ
B．FⅧ
C．FⅩ
D．FⅩⅢ
E．FⅤ
398．检查血小板无力症最简便的试验是
A．血小板表面相关抗体和补体测定
B．PLT、BT等
C．血涂片镜检
D．SDS-凝胶电泳中检出vWF多聚体结构异常
E．凝血酶原时间测定
399．凝血因子Ⅱ缺乏，会出现
A． APTT正常、PT正常、TT正常
B． APTT延长、PT延长、TT延长
C． APTT正常、PT延长、TT正常
D． APTT延长、PT正常、TT正常
E． APTT延长、PT延长、TT正常
400．Bernard- Soulier综合征是指
A. 血小板无力症
B. 活化蛋白C抵抗
C. 灰色血小板综合征
D. 巨血小板综合征
E. 遗传性毛细血管扩张症
参考答案：
1.C |
2.D |
3.B |
4.B |
5.C |
6.E |
7.A |
8.D |
9.A |
10.B |
11.D |
12.C |
13.C |
14.E |
15.E |
16.A |
17.B |
18.B |
19.E |
20.D |
21.D |
22.C |
23.D |
24.C |
25.B |
26.B |
27.A |
28.C |
29.E |
30.B |
31.A |
32.A |
33.E |
34.D |
35.C |
36.B |
37.B |
38.D |
39.D |
40.B |
41.C |
42.E |
43.B |
44.D |
45.D |
46.D |
47.A |
48.C |
49.E |
50.D |
51.A |
52.C |
53.C |
54.C |
55.E |
56.A |
57.D |
58.C |
59.D |
60.D |
61.B |
62.B |
63.D |
64.D |
65.C |
66.B |
67.C |
68.D |
69.B |
70.E |
71.C |
72.D |
73.B |
74.C |
75.D |
76.B |
77.B |
78.A |
79.C |
80.E |
81.D |
82.E |
83.A |
84.E |
85.C |
86.B |
87.C |
88.B |
89.D |
90.B |
91.C |
92.C |
93.A |
94.A |
95.A |
96.D |
97.C |
98.A |
99.B |
100.C |
101.D |
102.C |
103.E |
104.B |
105.B |
106.D |
107.D |
108.B |
109.D |
110.E |
111.D |
112.D |
113.A |
114.B |
115.E |
116.B |
117.D |
118.C |
119.E |
120.B |
121.E |
122.E |
123.A |
124.B |
125.B |
126.C |
127.D |
128.E |
129.B |
130.E |
131.D |
132.A |
133.A |
134.E |
135.D |
136.D |
137.E |
138.E |
139.A |
140.C |
141.B |
142.C |
143.B |
144.D |
145.C |
146.D |
147.B |
148.B |
149.E |
150.B |
151.C |
152.B |
153.E |
154.B |
155.C |
156.E |
157.A |
158.B |
159.C |
160.B |
161.C |
162.A |
163.D |
164.C |
165.B |
166.D |
167.B |
168.D |
169.B |
170.B |
171.B |
172.B |
173.D |
174.B |
175.B |
176.E |
177.C |
178.D |
179.C |
180.B |
181.B |
182.B |
183.E |
184.B |
185.A |
186.A |
187.D |
188.E |
189.A |
190.C |
191.A |
192.B |
193.D |
194.B |
195.C |
196.E |
197.C |
198.E |
199.B |
200.E |
201.D |
202.C |
203.B |
204.C |
205.B |
206.D |
207.E |
208.C |
209.A |
210.D |
211.A |
212.D |
213.E |
214.D |
215.E |
216.A |
217.D |
218.A |
219.E |
220.E |
221.C |
222.D |
223.C |
224.B |
225.E |
226.D |
227.B |
228.D |
229.C |
230.A |
231.E |
232.C |
233.C |
234.C |
235.A |
236.E |
237.B |
238.B |
239.D |
240.D |
241.D |
242.B |
243.B |
244.A |
245.D |
246.B |
247.D |
248.D |
249.C |
250.E |
251.B |
252.E |
253.B |
254.C |
255.C |
256.C |
257.D |
258.A |
259.B |
260.B |
261.D |
262.A |
263.B |
264.B |
265.B |
266.E |
267.C |
268.E |
269.B |
270.C |
271.C |
272.E |
273.B |
274.A |
275.A |
276.E |
277.B |
278.D |
279.B |
280.D |
281.A |
282.D |
283.C |
284.E |
285.E |
286.A |
287.A |
288.D |
289.D |
290.B |
291.E |
292.D |
293.A |
294.C |
295.A |
296.B |
297.E |
298.E |
299.A |
300.E |
301.B |
302.B |
303.B |
304.D |
305.D |
306.B |
307.A |
308.A |
309.C |
310.D |
311.E |
312.C |
313.D |
314.B |
315.D |
316.E |
317.C |
318.A |
319.E |
320.E |
321.C |
222.E |
323.C |
324.B |
325.E |
326.D |
327.A |
328.B |
329.B |
330.B |
331.A |
332.C |
233.D |
334.C |
335.B |
336.A |
337.B |
338.A |
339.D |
340.E |
341.E |
342.A |
343.D |
344.B |
345.D |
346.A |
347.E |
348.A |
349.D |
350.D |
351.E |
352.C |
353.B |
354.B |
355.A |
356.D |
357.C |
358.B |
359.A |
360.C |
361.B |
362.B |
263.B |
364.C |
365.E |
366.C |
367.C |
368.C |
369.E |
370.D |
371.B |
372.A |
373.B |
374.D |
375.C |
376.A |
377.B |
378.C |
379.D |
380.C |
381.B |
382.B |
383.C |
384.A |
385.E |
386.E |
387.B |
388.C |
389.B |
390.B |
391.D |
392.C |
393.B |
394.A |
395.C |
396.C |
397.D |
398.C |
399.E |
400.D |
二、填空题：
1．人类最初造血中心是 ，其中央部分细胞形成了最早的 细胞。
2．淋巴结终身产生 细胞和 细胞。
3．在体外琼脂培养基上，造血细胞在集落刺激因子的作用下可形成集落，每个集落称为 。
4．造血干细胞在形态学上类似 。
5．造血干细胞具有 、 的能力。
6．内皮素是 受损的分子标志物，具有 作用。
7．血小板GP 是纤维蛋白原、vWF和Fn的受体。
8．P-选择素是 活化的标志物。
9．血小板的胞质中存在一种巨系特异性酶，即 。
10．F1+2是 活化的指标。
11．人体内主要的凝血途径是 途径。
12．内源凝血途径是指 的过程，外源凝血途径是指 的过程。
13．纤维蛋白（原）在 用下发生降解，其降解产物总称为 。
14．早幼粒细胞与中性中幼粒细胞的最主要区别点在于有否 。
15．正常成人骨髓中，红系占 ，粒系占 。
16．正常成人骨髓增生程度为 ，粒红比值为 。
17．骨髓穿刺时骨髓液不宜抽的过多，一般＜ ml。抽吸过多容易造成骨髓 。
18．骨髓增生极度活跃是指一个高倍镜视野中有核细胞数 个。
19．鉴别巨幼红细胞贫血与红白血病，首选 细胞化学染色。
20．铁染色的基本原理是采用 反应。
21．细胞外铁是通过观察 。正常人细胞外铁为 ；细胞内铁阳性率 。
22．细胞内铁阳性率是计数100个 细胞的铁染色结果得出的。
23．Ⅲ型铁粒幼红细胞是指含有细小铁颗粒 颗的铁粒幼红细胞。
24． 染色是急性白血病形态学分型中最重要、首选的细胞化学染色。
25．FAB分型规定急性淋巴细胞白血病患者MPO的阳性率＜ ，其阳性细胞为 细胞。
26．髓过氧化物酶、特异性酯酶、非特异性酯酶染色均为强阳性，临床最常见于急性 细胞白血病。
27．鉴别慢性髓细胞白血病与慢性中性粒细胞白血病，首选 细胞化学染色。
28．NAP积分是计数 个 细胞的阳性情况计算出结果。
29．诊断溶血性贫血最有力的证据是 测定。
30．血管外溶血患者的血浆游离血红蛋白一般 。
31．血浆中的游离血红蛋白大部分与 结合。
32．反映机体储存铁最敏感的指标是 。判断机体是否存在严重血管内溶血可检测 。
33．反映机体存在慢性血管内溶血的检测指标是 试验。
34．正常人血浆高铁血红素清蛋白检测的参考区间为 。
35．红细胞表面积与容积的比值愈小，红细胞在低渗盐水中的抵抗力愈 ，其渗透脆性愈 。
36．红细胞渗透脆性增加主要见于 ，红细胞渗透脆性下降最常见于 、 。
37．正常人高铁血红蛋白还原试验的参考区间为 。
38．pH 6.5 磷酸盐缓冲液血红蛋白电泳特别适合于分离Hb 与Hb 。其中Hb 在点样线上。
39．Ham 试验的原理是观察红细胞在pH为 时对 敏感性增加而发生溶血的情况。
40．血细胞flaer测定分析时，是检测 细胞上 蛋白缺失情况。
41．造血干细胞移植根据干细胞来源的不同，将造血干细胞移植主要分为 移植、 移植和 移植。
42．根据造血干细胞的供体不同，将造血干细胞移植可分为 移植、 移植和 移植。
43．为保证植活，所采集的CD34+细胞数量应达到 ×106/kg受者体重。
44．如供者与受者的血型不同，患者骨髓移植后可通过红细胞血型检测判断植入情况，以移植后 个月检测为最佳时机。
45．出凝血系统检验中最常用的抗凝剂是 ，其浓度为 。
46．血小板膜蛋白检测中，CD42b的别名是 ，CD41a的别名是 ，CD61的别名是 。
47．PT是 的筛选试验，APTT是 的筛选试验。
48．口服华发林抗凝治疗，首选 进行监测，普通肝素治疗的首选 进行监测，检测溶栓治疗是否有效首选 进行监测。
49．凝血酶原时间的参考区间为 秒，现国际上推荐使用 报告PT结果，其计算公式为 。
50．临床上PT超过正常对照 异常，APTT超过正常对照 秒为异常，TT超过正常对照 秒为异常。
51．凝血活化的分子标志物有 、 和 。
52．血浆D二聚体＞ mg/L有临床意义。
53．血浆狼疮抗凝质检测，其NLR比值 说明呈强阳性。
54．3P试验的原理是利用硫酸鱼精蛋白能使 复合物中的 游离出来并自行聚集凝固。
55．3P阳性见于DIC 期。
56．原发性纤溶亢进时Bβ1-42 ，Bβ15-42 。
57．继发性纤溶亢进时Bβ1-42 ，Bβ15-42 。
58.铁缺乏包括三个连续发展的阶段，依次是 、 、 。
59．缺铁性贫血的两大病因是 、 。
60．缺铁性贫血是 合成减少，骨髓中、晚幼红细胞呈 改变。
61．缺铁性贫血的铁代谢检查中，除血清铁、血清铁蛋白下降外，还有 、 也下降。
62．巨幼细胞贫血是由于缺乏 或/和 ，使细胞内 合成减少，导致造血细胞呈 改变。
63．再生障碍性贫血的主要发病机制包括 、 及 。
64．急性造血停滞患者骨髓中突出的形态学特点是 。
65.血管外溶血多为 性溶血，有 、 及 三大临床表现。
66．血中 下降是反映血管内溶血的一个敏感的指标。
67．外周血球形红细胞增多见于 及 。
68．阵发性睡眠性血红蛋白尿症的溶血性质为 溶血。
69．PNH患者的红细胞对 异常敏感，尤其是在 情况下更为敏感。
70．目前诊断PNH特异性、敏感性高且可定量是 、 及 检测。
71．小细胞低色素贫血见于 、 及 等。
72．.血红蛋白病包括两类： 和 。
73．AIHA根据抗体反应的血清学特征可分为 和 。后者抗体在 ℃以下作用最活跃，主要为Ig 。
74．冷凝集素综合征患者血清中存在 ，在 ℃时可使自身红细胞或O 型红细胞或与受检者血型相同的红细胞发生凝集。冷凝集素的参考区间为＜ 。
75．自身免疫性溶贫时，红细胞破坏方式为由 介导的血管外溶血和由 介导的血管内溶血。
76．珠蛋白生成障碍性贫血时，外周血中以 细胞多见为特点。
77．α珠蛋白合成基因位于 号染色体上，β珠蛋白合成基因位于 号染色体上。
78．HbS是由于β链上第 位的谷氨酸被 替代所致。
79．HbE是由于β链上第 位的谷氨酸被 替代所致。
80．骨髓转移瘤/癌细胞形态学所指的“三大”是指 、 、 。
81．导致全血细胞减少的红系疾病有 、 、 等。
82．2008年WHO分型将造血与淋巴组织肿瘤分为三大类： 、 、 。
83．WHO分型中，建议将骨髓中原始细胞数进行了调整，调整为≥ %作为急性白血病的诊断标准。
84．1995年国际血液学标准化委员会推荐实验诊断急性白血病的首选最少的细胞化学染色组合为 、 、 三种染色。
85．急性白血病四大临床表现为 、 、 、 。
86．急性髓细胞白血病初诊患者，如检测到 ，那么即使骨髓中原始细胞＜ %也诊断为AML。
87．急性粒细胞白血病部分缓解骨髓象中，原始粒细胞为 ％。
88．急性单核细胞白血病完全缓解骨髓象中，原单+幼单为 ％。
89．临床出血最为严重的急性 白血病，中枢神经系统白血病最常见于急性 白血病，皮肤黏膜、牙龈浸润最常见于急性 白血病。
90． 白血病最易引起DIC，因为 。
91．检测髓细胞的一线主要单抗有 、 、 、 。
92．检测B淋巴细胞的一线主要单抗有 、 、 、 。
93．检测T淋巴细胞的一线主要单抗有 、 、 。
94．CD34是 细胞的标志，CD79a是 细胞的标志，CD42是 细胞的标志。
95．柴捆细胞常出现于 白血病中。
96．M2b的特异性染色体异常为 ，其相应的融合基因为 。
97．M4Eo的特异性染色体异常为 ，其相应的融合基因为 ,骨髓中嗜酸性粒细胞常≥ %。
98．AML1基因又称 基因，位于染色体 上（包括染色体号、区、带）。ETO基因又称为 基因，位于染色体 上（包括染色体号、区、带）。
99．早幼粒细胞白血病基因位于染色体 上。维甲酸α受体基因于染色体 上（包括染色体号、区、带）。
100．急性白血病初诊患者涂片中若检到 ，说明是急性髓细胞白血病。
101．某患者，其骨髓增生极度活跃，某类细胞极度增生，占95%，其胞体较大，其核形不规则，染色质细致，部分可见核仁，胞质中粗大的颗粒异常增多，并常有内外胞质分明现象。你初步考虑患者可能是 （疾病）。
102．90%以上慢性髓细胞白血病患者有 染色体，它相应的融合基因为 。
103．慢粒主要体征是 ，血象和骨髓象中以 阶段细胞为主。
104．慢淋主要发生于 岁以上，较为突出体征是 。
105．慢淋外周血中 细胞明显增多，其绝对值≥ ×109/L。
106．恶性淋巴瘤最常见的临床表现 、 。
107．Burkitt 淋巴瘤与 感染密切相关。
108．骨髓和血涂片中涂抹细胞明显增多是 细胞类型白血病的形态学特点之一。
109．成人T细胞白血病/淋巴瘤的病原体是 。
110．MDS的2008年WHO分型中，所谓细胞发育异常是指发育异常细胞≥ %。如MDS中可见Auer小体则属于 亚型。
111．骨髓增生异常综合征中的RAEB亚型，其骨髓中原始细胞占 ％。
112．慢粒的自然病程分为三个期 、 和 。
113．外周血嗜碱性粒细胞≥ %，外周血或/和骨髓中原始细胞占 %等均是慢性髓细胞白血病加速期的诊断标准。
114．CML的BCR-ABL1融合基因翻译合成的蛋白质称为 ，它具有较强的 酶活性。
115．2008年WHO分型中的真性红细胞增多症诊断标准，其主要标准为外周血血红蛋白量，其男性Hb＞ g/L，女性Hb＞ g/L。
116．2008年WHO分型中，原发性血小板增多症的血小板数需 ×109/L。
117．95%以上真性红细胞增多症患者有 基因突变。
118．确诊骨髓纤维化的最重要实验室检查手段为 。
119．从实验室角度来看，多发性骨髓瘤以 型最常见。
120．多发性骨髓瘤好发于 岁（ 岁以下少见），其骨髓中骨髓瘤细胞通常 ％。
121．多发性骨髓瘤患者的外周血涂片中红细胞呈 。其主要原因是 所致。
122．引起类白血病反应的最主要原发病是 、 。
123．传单是由 感染引起的良性疾病，其血涂片白细胞分类的主要特点是 比例细胞增多，且 细胞常＞ %。
124．异型淋巴细胞就是 细胞。
125．戈谢病的遗传性质为 ，由于基因突变使 酶缺陷，导致 在 系统内大量蓄积所致。
126．尼曼-匹克细胞的主要形态学特征是胞质呈 ，是由于缺乏 所致。
127．引起继发性噬血细胞综合征的两大主要病因（或疾病）是 、 。
128．血管及血小板异常所致出血，临床以 、 部位出血为常见。
129．APTT和PT都延长多见于 凝血途径缺陷所致的出血性疾病。
130．某患者APTT41s/35s、PT25s/11s，初步判断 凝血因子缺陷。
131．某患者APTT67s/35s、PT13s/11s，初步判断 凝血因子缺陷。
132．纤溶亢进可选用 和 作为筛选试验。
133． 又称为许兰-亨诺综合征。
134．一期止血缺陷是指 和 异常所引起的止血功能缺陷。
135．二期止血缺陷是指 和 异常所引起的止血功能缺陷。
136．慢性型ITP多由机体产生原因不明的 ，引起血小板在单核-巨噬细胞系统中过多、过快破坏所致。
137．急性型ITP多由于 使机体产生抗血小板抗体而导致血小板破坏增加所致。
138．血小板无力症基本缺陷是 异常，导致血小板 功能异常。
139．巨血小板综合征的基本缺陷是 、 的异常，主要导致患者血小板 功能异常，并对 诱导的血小板凝集无反应。
140．TTP的发病机制是由遗传性或获得性原因导致 质缺陷或量缺乏，而无法降解 ，导致血管内形成广泛的微血栓。
141．TTP的“三联征”是指 、 、 。TTP的“五联征”是在“三联征”基础上加上 、 。
142．血栓性血小板减少性紫癜患者血涂片上 细胞增多，是诊断该病的重要指标之一。
143．α-颗粒缺陷症又称为 。
144．血友病是遗传性凝血因子 和 基因缺陷引起的一组疾病。
145．血友病A与血液病B的遗传性质为 遗传。
146．血友病患者几乎均为 性。其与正常人结婚，其所生的女儿均为 ，所生的儿子均为 。
147．2型vWD主要为 引起的，其遗传方式为 遗传。
148．用大剂量低分子量肝素治疗时，国际上推荐选用 作为监测指标。
149．临床应用普通肝素治疗首选 作为监测指标。
150．临床监测口服抗凝剂VitK拮抗剂类的首选监测指标是 。
参考答案：
1．血岛 造血干
2．淋巴 浆
3．集落形成单位
4．小淋巴细胞
5．高度自我更新 多向分化
6．血管内皮细胞 强烈的血管收缩
7．Ⅱb/Ⅲa
8．α颗粒
9．血小板过氧化物酶（PPO）
10．凝血酶原
11．外源凝血
12．因子Ⅻ激活到Ⅹa形成 TF释放到TF∶Ⅶa复合物形成
13．纤溶酶 FDPs
14．中性颗粒
15．15%~25%（20%） 40%~60%（50%）
16．增生活跃 2～4∶1
17．0.3 稀释
18．＞100
19．PAS
20．普鲁士蓝
21．骨髓小粒 （+）～（2+） 12%～44%
22．中幼红和晚幼红
23．6～10
24． MPO
25． 3% 残留的原始粒
26．早幼粒
27．NAP
28．100 中性成熟粒
29．红细胞寿命
30．正常
31．结合珠蛋白
32．血清铁蛋白 血浆高铁血红素清蛋白
33．Rous
34．阴性
35．小 高
36．HS IDA 珠蛋白生成障碍性贫血
37．≥75%
38．Bart’s H Bart’s
39．6.4～6.5 补体
40．白 GPI锚
41．脐血 骨髓 外周造血干细胞
42．自体 同种同基因 同种异基因
43． 2.0
44． 6
45．枸橼酸钠 109mmol/L
46．GPIb GPⅡb GPⅢa
47．外源凝血系统 内源凝血系统
48．PT APTT D-D
49．11～13 INR INR=PTRISI
50．3 10 3
51．F1+2 FPA TAT
52．0.5
53．＞2
54．FDPs（主要为X片段）-FM FM
55．早中
56．阳性（增加） 阴性（正常）
57．阳性（增加） 阳性（增加）
58．储存铁缺乏 缺铁性红细胞生成 缺铁性贫血
59．铁摄入不足 铁丢失过多
60．血红蛋白 老核幼质
61．红细胞碱性铁蛋白（EF） 转铁蛋白饱和度（TS）
62．VitB12 叶酸 DNA 巨幼（或幼核老质）
63．免疫机制异常 造血干细胞缺陷 造血微环境缺陷
64．出现巨大原始红细胞
65．慢 贫血 黄疸 脾肿大
66．Hp
67．HS 自身免疫性溶血性贫血
68．获得膜异常性慢性血管内
69．补体 酸性
70．CD55 CD59 FLAER
71．缺铁性贫血 PNH 珠蛋白生成障碍性贫血
72．珠蛋白生成障碍性贫血 异常血红蛋白病
73．温抗体型 冷抗体型 20 M
74．冷凝集素 0～4 1∶16
75．单核-巨噬细胞系统 补体
76．靶形红
77．16 11
78．6 缬氨酸
79．26 赖氨酸
80．胞体大 胞核大 核仁大
81．PNH MgA AA
82．髓系肿瘤 淋系肿瘤 组织细胞和树突状细胞肿瘤
83．20
84．MPO NAS-DCE α-NAE
85．贫血 出血 发烧/感染 浸润
86．重现性染色体或融合基因 20
87．＞5%～≤20
88．≤5
89．早幼粒细胞 淋巴细胞 单核细胞
90．M3 早幼粒细胞颗粒中含组织凝血活酶样物质
91．CD117 CD13 CD33 anti-MPO
92．CD10 CD19 CD22 CD79a
93．CD2 CyCD3 CD7
94．造血干 B 巨核
95．M3
96．t（8；21）（q22；q22） AML1-ETO
97．inv（16）/t（p16； 16）（p13.1； q22） CBFβ-MYH11 5
98．RUNX1 8q22 RUNX1T1 21q22
99．15qq22 17q12
100．棒状小体
101． M3
102．费城 BCR-ABL1
103．巨脾 粒系
104．60 全身淋巴结肿大
105．B淋巴 5
106．无痛性进行性淋巴结肿大 发烧
107．EB病毒
108．淋巴
109．成人T细胞白血病病毒Ⅰ型
110．10 RAEB-2
111．5～19
112．慢性期 加速期 急变期
113．20 10～19
114．P210 酪氨酸蛋白激
115．185 165
116．≥450
117．JAK2V617F
118．骨髓活检
119． IgG
120．50～60 40 ≥10
121．缗钱状排列 M蛋白
122．感染性疾病 恶性肿瘤
123．EB病毒 淋巴细胞 异型淋巴 10
124．细胞毒性效应
125．常染色体隐性遗传 β-葡萄糖苷脂 葡萄糖脑苷脂 单核-巨噬细胞
126．泡沫状 神经鞘磷脂酶
127．EB 病毒感染 非霍奇金淋巴瘤
128．皮肤 黏膜
129．共同
130．FⅦ
131．内源凝血途径的
132．FDPs D二聚体
133．过敏性紫癜
134．血管（壁） 血小板
135．凝血因子 抗凝功能
136．抗血小板抗体
137．病毒感染
138．GPⅡb/Ⅲa 聚集
139．GPIb/Ⅸ GPV 黏附 瑞斯托霉素
140．血管性血友病因子裂解酶 大分子量的vWF多聚体
141．微血管病性溶血性贫血 血小板减少性出血 神经精神症状 发热 肾脏损害
142．裂片
143．灰色血小板综合征
144．Ⅷ Ⅸ
145．性连锁隐性
146．男 致病基因携带者 健康人
147．vWF质异常 常染色体显性
148．抗Ⅹa活性
149．APTT
150．PT
三、名词解释：
1．胚胎干细胞
2．造血干细胞
3．髓外造血
4．造血微环境
5．开放管道系统
6．血小板活化
7．血小板释放反应
8．纤维蛋白单体
9．凝血瀑布学说
10．内源凝血途径
11．活化蛋白C抵抗
12．纤溶内激活途径
13．Ⅱ型原始粒细胞
14．骨髓部分稀释
15．细胞化学染色
16．环形铁粒幼红细胞
17．微量残留白血病
18．BCR-ABL1融合基因
19．PML-RARα融合基因
20．AML1-ETO融合基因
21．尿含铁血黄素试验
22．红细胞渗透脆性试验
23．自身溶血试验
24．酸化血清溶血试验
25．白血病相关免疫表型
26．血小板黏附试验
27．血小板聚集试验
28．国际标准化比值
29．凝血酶时间
30．凝血因子抑制物
31．无效造血
32．再生障碍性贫血
33．溶血性贫血
34．血管内溶血
35．血管外溶血
36．阵发性睡眠性血红蛋白尿症
37．自身免疫性溶血性贫血
38．Evans综合征
39．血红蛋白病
40．珠蛋白生成障碍性贫血
41．异常血红蛋白病
42．HbS病
43．不稳定血红蛋白病
44．白血病
45．急性白血病
46．慢性白血病
47．MICM分型
48．FAB分型
49．棒状小体
50．柴捆细胞
51．急性白血病完全缓解骨髓象
52．急性白血病部分缓解骨髓象
53．幼稚前体细胞异常定位
54．骨髓增殖性肿瘤
55．骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤
56．5q-综合征
57．Ph染色体
58．浆细胞白血病
59．粒细胞减少症
60．粒细胞缺乏症
61．类白血病反应
62．噬血细胞综合征
63．慢性髓细胞白血病急变（
64．浆细胞白血病
65．类白血病反应
66．传染性“单个核细胞”增多症
67．类脂质沉积病
68．二期止血缺陷
69．血栓性血小板减少性紫癜
70．血小板无力症
71．贮藏池病
72．血友病
73．血管性血友病
74．获得性血友病
75．狼疮样抗凝物质
76．弥散性血管内凝血
77．血栓前状态
78．易栓症
79．血管性血友病
80．高凝状态
参考答案：
1．胚胎干细胞（embryonic stem cell，ESC）：是一种全能干细胞，是从早期胚胎内细胞团中分离出来的高度分化潜能细胞系，具有分化为人体各种细胞、组织器官的能力（即具有形成一个完整个体的能力）。
2．造血干细胞（hematopoietic stem cell，HSC）：由胚胎干细胞发育而来，具有高度自我更新能力和多向分化能力，形态难以辨认和识别，是类似小淋巴细胞样的一群异质性细胞群。
3．髓外造血（extramedullary hematopoiesis，EH） 出生2个月后，骨髓以外的造血组织器官不再制造红细胞、粒细胞和血小板，但在某些病理情况下，这些组织又可重新恢复造血功能，称为髓外造血。
4．造血微环境（hematopoietic microenvironment，HIM） 由骨髓基质细胞、微血管、神经和基质细胞分泌的细胞因子等构成，是造血干细胞赖以生存的场所，对造血干细胞的自我更新、定向分化、增殖及造血细胞分化、增殖、成熟调控等起重要作用。
5．开放管道系统（open canalicular system，OCS） 是指起始于血小板膜表面而凹陷入血小板内部所形成的曲折管道系统，血小板通过该系统将颗粒内容物分泌到细胞外，是血小板与血浆物质交换的通道。
6．血小板活化 是指血小板被某些因素激活后表现出的形态变化及发生黏附、聚集和释放反应等多种改变，是血小板止血作用和其他生理功能的基础。
7．血小板释放反应（release reaction） 是指在诱聚剂的作用下，血小板将颗粒中的内容物通过OCS释放到血小板外的过程。
8．纤维蛋白单体（fibrin monomer，FM） 在凝血酶的作用下，Fg的α链、β链上分别释放出纤维蛋白肽A、肽B后，所形成的FgⅠ和FgⅡ即为FM。
9．凝血瀑布学说 是一种解释血液凝固机理的理论。在凝血一系列反应中，每个凝血因子（以酶原形式存在血中）被其前已活化的因子激活成为活性酶，最后生成的凝血酶使纤维蛋白原转变为纤维蛋白，使血液凝固。
10．内源凝血途径（intrinsic pathway） 指参与凝血的因子全部来自正常血液中存在的凝血因子，具体指FⅫ的激活到FⅨa-FⅧa-Ca2+-PF3复合物形成的过程。
11．活化蛋白C抵抗（activated protein C resistance，APCR） 由于FⅤ或FⅧ基因突变，导致APC分别不能灭活FⅤa或FⅧa而发生抵抗，而易形成血栓。其中最具代表性的是FⅤ Leiden突变（即FⅤ第506位精氨酸被谷氨酰胺替代）。
12．纤溶内激活途径 指通过内源凝血系统的有关因子（如FⅫa）裂解纤溶酶原形成纤溶酶的过程。它是继发性纤溶的主要途径。
13．Ⅱ型原始粒细胞 指具有典型原始粒细胞的特点外，其胞质量较少，有少量、细小颗粒（一般指＜20颗）。
14．骨髓部分稀释 指抽吸骨髓液时混进血液。其特点为：骨髓小粒、油滴少或不见，骨髓特有细胞少，有核细胞少，成熟细胞/幼稚细胞＞3/5。
15．细胞化学染色（cytochemical stain） 指以细胞形态学为基础，结合运用化学反应原理对血细胞内各种化学物质作定性、定位、半定量分析的一种方法。
16．环形铁粒幼红细胞（ringed sideroblast） 指骨髓片经过铁染色后，幼红细胞内的铁颗粒5个以上，且围绕核周三分之一以上者。
17．微量残留白血病（minimal residual leukemia，MRL） 是指急性白血病经化疗或造血干细胞移植后，达到临床和血液学的完全缓解，而体内仍残存微量白血病细胞（一般为106~108）的状态。
18．BCR-ABL1融合基因 由于t（9；22）（q34；q11），使9q34上的原癌基因ABL1易位至22q11的BCR基因融合形成的，主要见于CML。
19．PML-RARα融合基因 由于t（15；17）（q22；q2），使15 q22的PML原癌基因与17 q21的维甲酸受体α（RARα）基因融合形成的，见于M3。
20．AML1-ETO融合基因 由于t（8；21）（q22；q22），导致21q22上的AML1基因与8q22上的ETO基因融合形成的，见于AML（M2b）。
21．尿含铁血黄素试验（uria hemosiderin test） 又称Rous试验。当血管内溶血时，小部分Hb被肾小管上皮细胞吸收分解，以含铁血黄素的形式沉积于细胞内，而后随细胞脱落由尿排出。利用普鲁士蓝反应检测尿沉渣上皮细胞内、外有无蓝色颗粒即为Rous试验，阳性为慢性血管内溶血。
22．红细胞渗透脆性试验（erythrocyte osmotic fragility test） 是检测红细胞在不同浓度低渗盐溶液抵抗力的一个半定量试验。
23．自身溶血试验（autohemolysis test） 红细胞在37℃孵育48h，其间由于膜异常引起Na+内流倾向明显增加，钠泵作用增加，使ATP消耗殆尽，最终导致红细胞膨胀、破裂而发生溶血。
24．酸化血清溶血试验（acidified-serum hemolysis test） 简称酸溶血试验，也称Ham test。是利用PNH患者红细胞膜有缺陷，在酸化（pH 6.4～6.5）血清中对补体敏感性增加产生溶血的一种试验。
25．白血病相关免疫表型(leukemia associated immunophenotyping, LAIP) 是指正常骨髓或外周血细胞上不表达或低表达而在白血病细胞上表达或高表达的白血病相关抗原表型。
26．血小板黏附试验（platelet adhension test，PAdT） 指一定的新鲜全血与一定表面积的玻璃接触一定时间后，血小板可黏附于带负电荷的玻璃表面，检测接触玻璃前、后血小板数量之差，得出血小板黏附率，即为PAdT。
27．血小板聚集试验（platelet aggregation test，PAgT） 指在富含血小板血浆（PRP）中加入诱聚剂使血小板聚集，导致PRP的浊度降低、透光度增加，血小板聚集仪记录了聚集曲线并得出血小板最大聚集率等参数，即为PAgT。
28．国际标准化比值（international normalized ratio，INR） 是国际上推荐使用的PT结果报告形式，其计算公式为：INR=PTRISI。
29．凝血酶时间（thrombin time，TT） 37℃条件下，在待检PPP血浆中加入一定量的“标准化”凝血酶后，使血浆发生凝固所需的时间。
30．凝血因子抑制物 是一类能与血液中相应凝血因子结合并灭活其促凝血活性的循环自身抗体。临床较常见的是FⅧ抑制物，常见于反复输血、FⅧ浓缩制剂应用的血友病患者，也可见于一些自身免疫病和妊娠期。
31．无效造血（ineffective hematopoiesis） 指骨髓红细胞的生成过程中，由于某种原因使其在成熟和进入外周循环之前就被破坏，或进入外周血后很快就被破坏，又称为原位溶血、无效性红细胞生成。
32．再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA） 是因物理、化学、生物及某些不明原因使骨髓造血组织减少而导致造血功能衰竭，引起外周血全血细胞减少的一组造血干细胞疾病。
33．溶血性贫血（hemolytic anemia，HA） 是由于各种原因导致红细胞自身缺陷（如细胞膜、能量代谢酶和Hb缺陷等）或外在因素异常使红细胞寿命缩短、破坏加速，超过骨髓造血的代偿能力而发生的一类贫血。
34．血管内溶血 指红细胞主要在血管内破坏的一类溶血，以急性发作、获得性为多见，表现贫血、黄疸，肝、脾肿大少见。
35．血管外溶血 指红细胞主要在单核-巨噬细胞系统破坏的一类溶血，以慢性病程、遗传性为多见，表现贫血、黄疸、肝脾肿大。
36．阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria ， PNH） 是由于获得性造血干细胞基因突变引起血细胞膜（红细胞、粒细胞及血小板）对补体异常敏感而被破坏，导致慢性血管内溶血的一种溶贫。
37．自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA） 是由于机体免疫凋节功能异常，产生抗自身红细胞的抗体，与红细胞膜上抗原相互作用或在补体参与下而引起以溶血性贫血为特征的一组疾病。
38．Evans综合征（Evans Syndrome） 是指自身免疫性溶血性贫血同时伴有免疫性血小板减少症的一种自身免疫性疾病。
39．血红蛋白病（hemoglobinopathy） 是一组由于珠蛋白肽链的结构异常或合成肽链速率的改变，而引起血红蛋白功能异常所致的溶血性疾病。主要包括两类：珠蛋白生成障碍性贫血和异常血红蛋白病。
40．珠蛋白生成障碍性贫血 也称地中海贫血。是一组常染色体不完全显性遗传基因缺陷导致血红蛋白中至少一种珠蛋白合成缺乏或不足而引起的慢性血管外溶贫。
41．异常血红蛋白病（abnormal hemoglobinpathy） 是由于珠蛋白肽链的基因突变形成结构、功能异常的血红蛋白，如有临床表现则称为异常血红蛋白病。
42．HbS病 是一种常染色体显性遗传性疾病，由于β链上第6位的谷氨酸被缬氨酸替代，形成HbS所致。
43．不稳定血红蛋白病（unstable hemoglobinpathy） 是由于珠蛋白肽链基因突变，使维持血红蛋白稳定性的氨基酸被替换或缺失，生成的血红蛋白容易发生变性和沉淀，由此引发的一类慢性溶血性贫血。
44．白血病（leukemia） 是一组来源于造血干细胞克隆性增殖的恶性血液病，其特点为骨髓中白血病细胞因恶性增殖、分化阻滞和凋亡受抑而大量增加，临床主要表现为贫血、出血、感染及浸润。
45．急性白血病（acute leukemia，AL） 指分化阻滞发生在较早阶段，骨髓中以原始、早期幼稚细胞为主，临床起病急，病情进展快，自然病程一般小于半年者。
46．慢性白血病（chronic leukemia，CL） 指分化阻滞发生在较晚阶段，骨髓中以成熟、较成熟细胞为主，临床起病缓慢，病程进展慢，自然病程大于1年者。
47．MICM分型 是将细胞形态学（M）、细胞免疫学（I）、细胞遗传学（C）、分子生物学（M）结合起来，对白血病等进行分型的一种方法。
48．FAB分型 最早在1976年由法、美、英三国的血液学专家组成了FAB协助组提出的，主要根据血细胞形态、原始细胞数量及细胞化学染色提出的一种细胞形态学分型方法。
49．棒状小体（Auer body） 它是由胞质中的嗜天青颗粒融合而成的，其本质是溶酶体。在瑞特染色后显微镜下呈紫红色或淡红色，且常呈棒状，故称为棒状小体，见于急性髓细胞白血病等髓系肿瘤。
50．柴捆细胞（faggot cell） 白血病细胞内可见多条Auer小体，酷似柴捆样，故称之为“柴捆细胞”，多见于急性早幼粒细胞白血病。
51．急性白血病完全缓解骨髓象 指急性白血病化疗后，骨髓中原粒（或原单+幼单或原淋+幼淋等）≤5％，红系、巨系正常。
52．急性白血病部分缓解骨髓象 指急性白血病化疗后，骨髓中原粒（或原单+幼单或原淋+幼淋等）＞5%，但≤20％。
53．幼稚前体细胞异常定位（abnormal localization of immature precursors，ALIP） 是指正常情况下散在分布于骨小梁附近的原始和早幼粒细胞成簇（≥3个）增生，并移位于骨小梁间隙或旁区。
54．骨髓增殖性肿瘤（myeloproliferative neoplasms，MPN) 是一组造血干细胞慢性克隆性疾病，以分化相对成熟的一系或多系髓细胞持续过度增殖为主要特征。临床起病缓慢，肝、脾肿大，有的可转化为急性白血病或骨髓衰竭。
55．骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（myelodysplastic-myeloproliferative neoplasm，MDS/MPN） 是一类骨髓兼有发育异常和增殖异常特征的克隆性造血干细胞疾病。
56．5q-综合征 是MDS的一个特殊类型，患者伴有孤立性5q-异常。
57．Ph染色体 是指t（9：22）（q34：q11）后，长臂缺失的22号染色体。
58．浆细胞白血病（plasma cell leukemia，PCL） 是一种少见类型的白血病，其外周血和骨髓中出现大量异常浆细胞。当外周血中浆细胞＞20%或绝对值≥2.0×109 / L，即为PCL。
59．粒细胞减少症（granulocytopenia） 指外周血中性粒细胞绝对值低于2.0×109/L。
60．粒细胞缺乏症（agranulocytosis） 指外周血中性粒细胞绝对值低于0.5×109/L。
61．类白血病反应（leukemoid reaction，LR） 是指机体受某些疾病或外界因素（如严重感染、恶性肿瘤等）刺激造血组织所引起类似白血病的血液学改变。
62．噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS） 是由不同致病因素诱发的淋巴组织细胞过度增生、活化并噬血的一组炎性反应综合征。
63．慢性髓细胞白血病急变（CML blast phase，CML-BP） 指CML患者经过几年后，大多数转变为急性白血病的过程。它是CML末期的最常见表现，其主要特点为骨髓或外周血中原始细胞≥20%。
64．浆细胞白血病（plasma cell leukemia，PCL） 是一种少见类型的白血病，其外周血和骨髓中出现大量异常浆细胞。当外周血中浆细胞＞20%或绝对值≥2.0×109 / L，即为PCL。
65．类白血病反应（leukemoid reaction，LR） 是指机体受某些疾病或外界因素（如严重感染、恶性肿瘤等）刺激造血组织所引起类似白血病的血液学改变。
66．传染性“单个核细胞”增多症（infectious mononucleosis，IM） 简称传单，是由EB病毒引起的以淋巴细胞良性增多并出现异型淋巴细胞为主要特点的自限性急性或亚急性感染性疾病。
67．类脂质沉积病（lipoid storage disease） 是一组较为罕见的遗传性类脂代谢紊乱性疾病。由溶酶体中参与类脂代谢的酶缺陷导致类脂类物质不能分解而沉积于肝、脾、淋巴结、骨髓及中枢神经系统等组织而引起疾病。
68．二期止血缺陷 是指凝血因子和抗凝功能异常所引起的止血功能缺陷。
69．血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP） 是由遗传性或获得性原因导致血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS-13/vWF-cp）质缺陷或量缺乏，而在体内形成广泛的微血栓，是一种微血管性出血综合征。
70．血小板无力症（thrombosthenia） 是由于GPⅡb/Ⅲa基因的缺陷，导致血小板聚集功能异常的一种常染色体隐性遗传性疾病。
71．贮藏池病（storage pool disease） 是指血小板缺乏贮存颗粒或某种内容物释放障碍，使血小板释放产物减少而导致的一种常染色体隐性或显性遗传性疾病。
72．血友病（hemophillia） 是一组由于FⅧ或FⅨ基因缺陷引起的伴性隐性遗传性出血性疾病。
73．血管性血友病（von willebrand disease，vWD） 是因vWF基因缺陷而导致血浆中vWF质异常或量减少所引起的一种遗传性出血性疾病。
74．获得性血友病（acquired hemophilia，AH） 是指非血友病患者的循环血中出现以抗FⅧ或FⅨ自身抗体为特征的一种自身免疫性疾病。分为获得性血友病A、B，由于后者极罕见，故通常就是指获得性血友病A。
75．狼疮样抗凝物质（lupus like anticoagulant，LA） 是一种抗磷脂的自身抗体（多数为IgG），常见于系统性红斑狼疮等结缔组织病。因其首先在SLE患者身上被研究，故命名为狼疮抗凝物质。它主要通过与磷脂复合物结合并抑制发生在磷脂表面的凝血反应，从而起抗凝作用。
76．弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation，DIC） 是指由多种病因引起的血栓与止血病理生理改变的一个中间环节，致病因素损伤微血管、活化凝血系统，形成广泛性微血栓，从而消耗大量血小板和凝血因子并继发纤溶亢进，引起以出血、休克、血栓、微血管病性溶血性贫血和多器官衰竭为特征的临床病理综合征。
77．血栓前状态（pre-thrombotic state，PTS） 是由于血液某些成分的生物化学和血液流变学发生变化，导致的一种病理状态，在这种状态下血液发生血栓或血栓栓塞性疾病的可能性明显增加。
78．易栓症（thrombophilia） 是由于遗传性或获得性凝血因子、抗凝蛋白、纤溶成份或代谢方面缺陷（为单一性缺陷）而易形成血栓的一类疾病。
79．血管性血友病（von willebrand disease，vWD） 是因vWF基因缺陷而导致血浆中vWF质异常或量减少所引起的一种遗传性出血性疾病。
80．高凝状态（hypercoagulable state，HCS） 指血浆凝血因子水平升高和/或凝血因子被激活，而引起血液凝固性增强的一种病理状态。
四、问答题：
1．何谓造血微环境？其有何作用？
2．造血干细胞的两大特征是什么？
3．血细胞成熟过程中形态演变一般规律如何？
4．血小板的活化表现为哪些方面？血小板有哪些止血功能？
5．血小板特殊膜系统有哪些？各有何作用？
6．什么是血小板聚集？参与血小板聚集的三大要素是什么？
7．维生素K依赖的凝血因子有哪些？其共同特征是什么？
8．何谓纤溶及纤溶系统？其主要作用是什么？
9．纤溶酶原的激活途径有哪些？各如何激活？
10．纤溶酶的主要作用有哪些？
11．纤维蛋白（原）降解产物有何作用？
12．粒细胞四种颗粒如何鉴别？
13．原始粒细胞、原始淋巴细胞及原始单核细胞的形态学特点各如何？
14．中幼粒以下细胞如何根据胞核凹陷程度进行划分？
15．骨髓细胞形态学检验的适应证有哪些？
16．如何判断骨髓取材满意？
17．骨髓增生程度如何分级？其标准（有核细胞数/一个高倍镜视野）及临床意义各如何？
18．正常成人骨髓象有何主要特征？
129．细胞化学染色的基本步骤包括哪些？
20．铁染色的原理及临床意义各如何？
21．中性粒细胞碱性磷酸酶染色的原理及临床意义各如何？
22．髓过氧化物酶染色的原理及临床意义各如何？
23．特异性酯酶染色的原理及临床意义各如何？
24．血小板聚集试验的原理及临床意义各如何？
25．哪些试验可以反映血小板活化？
26．活化部分凝血活酶时间测定的原理及临床意义各如何？
27．血浆凝血酶原时间测定的原理及临床意义各如何？
28．凝血酶时间测定的原理及临床意义各如何？
29．如何通过凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶时间（TT）三项试验结果初步判断凝血因子缺陷情况？
30．血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验的原理及临床意义各如何？
31．血浆D二聚体检测的临床意义有哪些？
32．红细胞渗透脆性试验的原理及临床意义各如何？
33．血红蛋白异常所致溶血性贫血有哪些检查项目？
34．HbA2增多有何临床意义？
35．阵发性睡眠性血红蛋白尿症的实验室检查有哪些？各有何临床应用？
36．Ham试验的原理及主要临床意义各如何？
37．缺铁性贫血的实验室检查主要特征有哪些？
38．巨幼细胞贫血的实验室检查主要特征有哪些？
39．再生障碍性贫血的实验室检查主要特征有哪些？
40．溶血性贫血的实验室检查一般有何特点？
41．红细胞内在异常所致的溶贫主要有哪三大类型？各病因检查项目主要有哪些？
42．血管内溶血和血管外溶血如何鉴别？
43．遗传性红细胞膜缺陷性溶贫主要有哪些，其主要实验室检查特征如何？
44．G6PD缺陷症的发病机理及实验室检查特点各如何？
45．阵发性睡眠性血红蛋白尿症的发病机理是什么？
46．何谓珠蛋白生成障碍性贫血？实验室检查有哪些特点？
47．缺铁性贫血的实验室检查主要特征有哪些？
48．巨幼细胞贫血的实验室检查主要特征有哪些？
49．再生障碍性贫血的实验室检查主要特征有哪些？
50．溶血性贫血的实验室检查一般有何特点？
51．红细胞内在异常所致的溶贫主要有哪三大类型？各病因检查项目主要有哪些？
52．血管内溶血和血管外溶血如何鉴别？
53．遗传性红细胞膜缺陷性溶贫主要有哪些，其主要实验室检查特征如何？
54．G6PD缺陷症的发病机理及实验室检查特点各如何？
55．阵发性睡眠性血红蛋白尿症的发病机理是什么？
56．何谓珠蛋白生成障碍性贫血？实验室检查有哪些特点？
57．2008年代WHO分型将“造血与淋巴组织肿瘤”分为哪三大框架？各个框架包括什么内容？
58．急性白血病骨髓象有何特点？
59．急性早幼粒细胞白血病的临床及实验室检查的主要特点各如何？
60．急性白血病常用的一线及二线CD有哪些？
61．临床上较常见的AML伴重现性遗传学异常有哪些（例举3种）？
62．慢性淋巴细胞白血病的临床及实验室检查有何主要特征？
63．慢性髓细胞白血病（慢性期）实验室检查的主要特点是什么？
64．多发性骨髓瘤的主要临床表现及实验室检查各有何特点？
65．何谓传染性“单个核细胞”增多症？主要临床表现有哪些？异型淋巴细胞可分为哪几型？
66．如何分析二期止血缺陷的筛选试验在临床的应用？
67．免疫性血小板减少症的主要实验室检查特点有哪些？
68．血栓性血小板减少性紫癜的主要临床表现及实验室检查各有哪些？
69．血友病的实验检查特点有哪些？
70．我国基层医疗单位常采用的DIC诊断标准（1998）如何？
