前  言

本大纲供成教（专升本）临床医学专业使用。本学科是以研究神经系统疾病的发生、发展规律以及治疗和预防为目的的一门综合性学科。根据培养实践型又具有接受继续教育和再提高基本条件的高级医师的目标，教学时应尽量结合本国资料并以理论联系实际的方法，循序渐进，由浅入深地进行讲课，以培养学生独立思考和独立工作的能力。

选用教材：贾建平、陈生弟主编，《神经病学》（第八版），人民卫生出版社。

根据教学计划，本学科面授学时数为16学时。

章节	主要内容	学时数
一、二	神经病学总论	4
三	周围神经疾病	2
四	脊髓疾病	2
五	脑血管疾病	2
六	中枢神经系统感染	自学
七	颅内占位病变	自学
八	脱髓鞘疾病与肌肉疾病	2
九	运动障碍疾病和偏头痛	2
十	神经退行性疾病	自学
十一	神经遗传代谢性疾病	自学
十二	发作性疾病（癫痫）	2
十四	自主神经系统疾病	自学

 

第一、二章   神经病学总论 

第一节  概述

一、目的与要求

（一）掌握

神经病学正确的学习方法；明确学习神经病学的重点要求内容：掌握什么、学习什么、如何学习。

（二）了解

神经病学的研究对象与范围及其与其他临床各学科间的联系。

二、教学内容

（一）重点讲解

学习神经病学的要求与方法。神经系统疾病的诊断程序。

（二）一般介绍

神经病学的研究对象，简要说明神经病学发展的现状；神经系统疾病的辅助检查；临床神经病学与基础各学科间的关系。

第二节  神经系统损害的定位诊断

一、目的与要求

（一）掌握

感觉障碍、运动障碍、锥体外系损害、脑干损害的临床表现；病理反射的临床意义。

（二）熟悉

感觉障碍、运动障碍、锥体外系及小脑损害、脑干损害的定位诊断；熟悉大脑各区损害的临床表现。

（三）了解

感觉障碍的性质与传导通路；上/下运动神经元的解剖生理和传导通路；锥体外系的结构与功能；中枢神经系统疾病临床定位诊断的鉴别要点与原理。

二、教学内容

（一）重点讲解

感觉障碍、上/下运动神经元损害的临床表现与定位诊断；小脑损害的临床表现；病理反射的临床表现与意义；大脑、脑干损害的临床表现与定位；与理解感觉障碍、运动障碍、反射障碍的临床表现或定位诊断紧密相关的解剖结构、病理生理特点及传导通路要点。

（二）一般介绍

间脑的功能及其损害的临床表现。

第三节神经系统疾病的辅助检查

一、目的与要求

（一）掌握

神经系统疾病的常用辅助检查手段种类

（二）熟悉

神经系统疾病的常用辅助检查的各自适应症及注意事项

（三）了解

神经系统疾病的常用辅助检查的正常值范围

 

二、教学内容

（一）重点讲解

神经系统疾病的常用辅助检查手段种类、 各自适应症及注意事项

（二）一般介绍

神经系统疾病的常用辅助检查的正常值范围

 

第四节  神经系统疾病的诊断程序

一、目的与要求

（一）熟悉

中枢神经系统损害的定位诊断与定性诊断。

（二）了解

神经系统疾病的病因与定向诊断。

二、教学内容

（一）重点讲解

神经系统疾病的临床诊断程序：即先后依次为定向诊断、定位诊断、定性诊断与病因诊断的有序过程；神经系统疾病的定位、定性诊断原理。

（二）一般介绍

神经系统疾病的定向、病因诊断原理。

（备注：本章中的部分内容如神经系统疾病辅助检查、高级皮层的功能与检查、颅神经的功能与检查、颅神经损害的临床表现与定位诊断、躯干四肢的感觉/运动/反射检查等安排在临床见习课中讲解）

第三章   周围神经疾病

一、目的与要求

（一）掌握

三叉神经痛、面神经麻痹的临床表现和治疗方法；急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床表现、诊断和鉴别诊断。

（二）熟悉

急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的治疗原则。

（二）了解

周围神经疾病的分类和临床表现；三叉神经痛、面神经麻痹、急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的病因和发病机制。

二、教学内容

第一节  概述

（一）一般介绍

周围神经疾病的分布形式（单神经病、多数性单神经病、多发性神经病）、常见病因和临床表现（感觉、运动和/或自主神经功能异常）。

第二节  神经痛

（一）重点讲解

三叉神经痛的临床表现（发作情况、触发点及其诱发因素）、鉴别诊断（与继发性三叉神经痛和牙痛等鉴别）和治疗（药物治疗首选卡马西平或奥卡西平）。

（二）一般介绍

三叉神经痛的病因和发病机制和非药物治疗的方法名称。

 

第三节  面神经麻痹

（一）重点讲解

面神经麻痹的临床表现、鉴别诊断（中枢性面瘫和周围性面瘫的鉴别）及治疗（包括急性期和恢复期的治疗）。

（二）一般介绍

面神经麻痹的病因和病理。

第四节  急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病

（一）重点讲解

急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床表现（急性或亚急性发病、四肢和/或呼吸肌周围性瘫痪、末梢型感觉障碍、脑神经损害、蛋白细胞分离）、鉴别诊断（与周期性瘫痪、急性脊髓灰质炎等鉴别）和治疗方法（血浆置换和IVIG）。

（二）一般介绍

急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的病因和发病机制（多为自身免疫性疾病）。

 

第四章   脊髓疾病

一、目的与要求

（一）掌握

脊髓损害的临床表现及脊髓节段的诊断；掌握急性脊髓炎的临床表现；掌握脊髓压迫症的诊断与鉴别诊断。

（二）熟悉

脊髓解剖(外部、内部结构)；急性脊髓炎的鉴别诊断；脊髓压迫症的临床表现和治疗原则。

（三）了解

脊髓的血液供应；急性脊髓炎、脊髓压迫症的病因和病理机制；急性脊髓炎的治疗方法。

二、教学内容

第一节  概述

（一）重点讲解

脊髓疾病的临床表现和脊髓节段的定位诊断。

（二）一般介绍

脊髓的解剖。

第二节  急性脊髓炎

（一）重点讲解

急性脊髓炎的临床表现（横贯性损害的急性休克期、恢复期临床表现），简略介绍其脑脊液特点；急性脊髓炎的鉴别诊断（与急性感染性多发性神经根神经炎、脊髓出血、脊髓硬膜外脓肿等相鉴别）。

（二）一般介绍

急性脊髓炎的病因、发病机理和治疗方法。

第三节  脊髓压迫症

（一）重点讲解

脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断：判断脊髓损害是否为压迫性、判断受压的节段以及病灶在髓内或髓外、判断脊髓受压的病因（急性、慢性）或病变性质；脊髓压迫症的临床表现，包括感觉障碍症状、运动障碍症状、自主神经障碍症状和脊膜刺激症状、压颈试验的意义；脊髓压迫症的治疗原则：病因治疗、对症治疗、康复治疗，强调急性硬膜外脓肿及时外科治疗的重要性。

（二）一般介绍

脊髓压迫症的病因和病理生理。

 

第五章   脑血管疾病

一、目的与要求

（一）掌握

脑血栓形成、脑栓塞、脑出血和蛛网膜下腔出血的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗原则。

（二）熟悉

脑血管病的危险因素。

（三）了解

急性脑血管病的分类。

二、教学内容

第一节  概述

（一）重点讲解

脑血管病的概念；脑缺血的病理生理、临床特征、诊断、治疗及预防。

（二）一般介绍

脑的血液循环、脑血管病的分类。

第二节  缺血性脑血管病

（一）重点讲解

TIA的定义、临床表现（颈内动脉系统TIA和椎基底动脉系统TIA）；TIA的病因、发病机制、诊断、鉴别诊断；脑血栓形成的临床表现、诊断和鉴别诊断；腔隙性脑梗死的临床表现；分水岭脑梗死的病因和临床表现；脑栓塞的临床表现、诊断、鉴别诊断。缺血性脑血管病的ASA治疗、抗凝治疗、必要时手术治疗。强调急性期溶栓治疗（静脉、动脉）及取栓治疗。

（二）一般介绍

TIA的预后；脑血栓形成的病因、病理、病生及辅助检查；腔隙性脑梗死的病因、发病机制、病理、诊断和治疗；分水岭脑梗死的病理、诊断、治疗与预后；无症状性脑梗死的概念；脑栓塞的病因、发病机制、病理、辅助检查、预后和预防。

 

第三节  出血性脑血管病

（一）重点讲解

不同部位脑出血的临床表现（主要讲解基底节区出血，概括介绍桥脑、中脑、小脑、脑叶和脑室等部位出血）、诊断和鉴别诊断、治疗；蛛网膜下腔出血的临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗。

（二）一般介绍

脑出血的病因（最主要的是高血压）、发病机制（微动脉瘤形成）和病理改变（脑实质内出血和好发部位）、辅助检查、预后和预防；蛛网膜下腔出血的病因、发病机制、病理、辅助检查及预后。

 

 

第六章   中枢神经系统感染（自学）

 

第七章   颅内占位病变（自学）

 

第八章   脱髓鞘疾病与第十三章肌肉疾病

第一节  多发性硬化

一、目的与要求

（一）掌握

多发性硬化的临床表现与分型。

（二）熟悉

多发性硬化的治疗方法。

（三）了解

多发性硬化的发病机制和诊断标准。

二、教学内容

（一）重点讲解

多发性硬化的诊断（根据多发病灶、多次发作的临床表现、临床分型、脑脊液、电生理及MRI等）及治疗方法（急性发作期、缓解期）。

（二）一般介绍

多发性硬化的病因、病理、发病机制、诊断标准与鉴别诊断。

第二节  重症肌无力

一、目的与要求

（一）掌握

重症肌无力的临床表现、分型、诊断和危象的处理。

（二）熟悉

重症肌无力的鉴别诊断、辅助检查和治疗原则。

（三）了解

重症肌无力的病因和发病机制。

二、教学内容

（一）重点讲解

重症肌无力的临床表现（Osserman分型）；重症肌无力的诊断：临床表现、疲劳试验、药物试验、实验室检查和鉴别诊断（主要讲解Lambert-Eaton综合征）；重症肌无力的治疗原则：药物治疗、胸腺切除和危象的处理（肌无力危象、胆碱能危象、反拗危象）。

（二）一般介绍

重症肌无力的病因、发病机制和病理。

第三节  周期性瘫痪

一、目的与要求

（一）掌握

周期性瘫痪的临床表现、类型和治疗方法。

（二）了解

周期性瘫痪的病因和发病机理。

二、教学内容

（一）重点讲解

低血钾型周期性瘫痪的临床表现（反复发作、骨骼肌弛缓性麻痹、血清钾和心电图改变）及治疗方法（发作时补钾、平时避免诱发因素、对因治疗）。

（二）一般介绍

周期性瘫痪的病因和发病机理。

 

第九章   运动障碍疾病和偏头痛

第一节  帕金森病

一、目的与要求

（一）掌握

帕金森病的临床表现。

（二）熟悉

帕金森病的治疗方法。

（三）了解

帕金森病的鉴别诊断、锥体外系的主要组成部分、病变时出现的症状。

二、教学内容

（一）重点讲解

帕金森病的发病机理（递质变化）；临床表现：主要有运动减少、震颤、强直、姿势步态异常；帕金森病的治疗方法：多巴胺替代剂、多巴胺受体激动剂、单胺氧化酶抑制剂、其他药物治疗、手术治疗。

（二）一般介绍

帕金森病的病因（环境因素和遗传因素）；病理改变（黑色素神经元减少、胞浆Lewy体）；帕金森病的鉴别诊断：与其它类型的震颤、其它原因引起的帕金森综合征等鉴别（特发性震颤、继发性帕金森综合征、肝豆状核变性、多系统萎缩等）。

第二节  肝豆状核变性

一、目的与要求

（一）掌握

肝豆状核变性的病因和临床表现。

（二）熟悉

肝豆状核变性的实验室检查方法。

（三）了解

肝豆状核变性的发病机理和治疗方法。

二、教学内容

（一）重点讲解

肝豆状核变性的病因和临床表现；肝豆状核变性的实验室检查方法（铜蓝蛋白、血清铜等）。

（二）一般介绍

肝豆状核变性的发病机理、诊断和治疗方法。

第三节  偏头痛

一、目的与要求

（一）掌握

偏头痛的临床表现。

（二）熟悉

偏头痛的诊断、分类、治疗和鉴别诊断。

（三）了解

偏头痛的病因、发病机制。

二、教学内容

（一）重点讲解

偏头痛的临床表现（主要讲解典型偏头痛和普通偏头痛）；偏头痛的治疗（发作期治疗和预防性治疗）；偏头痛的诊断（反复发作的典型头痛史、家族史、无阳性神经系统体征、除外其它原因引起的头痛）；偏头痛的鉴别诊断。

（二）一般介绍

偏头痛的病因与发病机制，国际头痛协会偏头痛诊断标准。

 

第十章   神经退行性疾病（自学）

 

第十一章   神经遗传代谢性疾病（自学）

 

第十二章   发作性疾病—癫痫

一、目的与要求

（一）掌握

癫痫与痫性发作的定义、癫痫发作的分类、临床表现、诊断要点和药物治疗原则；掌握癫痫持续状态的抢救措施。

（二）熟悉

癫痫的鉴别诊断；抗癫痫药物的副作用。

（三）了解

癫痫的病因、发病机制及影响发作的因素。

二、教学内容

（一）重点讲解

癫痫和痫性发作的定义；癫痫的发作分类；癫痫的临床表现：痫性发作包括部分性发作和全身性发作；全身性强直-阵挛发作、失神发作和复杂部分性发作的临床表现；癫痫的诊断要点：确定是否是癫痫（病史及脑电图）及其分类，确定癫痫是原发性抑或继发性，确定癫痫的病因；癫痫的鉴别诊断；抗癫痫药的药物治疗原则；强调癫痫持续状态的抢救措施；各种抗癫痫药物的应用及其副作用。

（二）一般介绍

癫痫的病因（分原发性和继发性）、发病机制（神经递质、轴突发芽和遗传）、影响发作的因素（年龄、内分泌、睡眠等）以及难治性癫痫的手术治疗。

 

第十四章    自主神经系统疾病（自学）

 

 

 

 

复习思考题

一、名词解释(本大题共5题，每题4分，共20分)

1、运动性失语（Broca失语）         

2、腔隙性脑梗死       

3、肌力          

4、分离性感觉障碍

5、感觉性失语

6、昏睡

7、横贯性脊髓损害

8、短暂性脑缺血发作            

9、Wallenberg综合征           

10、半暗带

11、脑栓塞

12、脊髓半切综合征（Brown-Sequard syndrome）

13、短暂性全面性遗忘症（TGA）

14、脊髓休克             

15、鞍区回避             

16、Horner sign

17、Beevor sign

18、马尾

19、脊髓压迫症

20、急性上升性脊髓炎

21、贝尔征（Bell sign）           

22、扳机点            

23、Hunt综合征

24、节段性脱髓鞘

25、Fisher 综合征

26、癫痫持续状态            

27、自动症            

28、Todd’s瘫痪

29、痫性发作

30、失神发作

31、Jackson运动性发作

32、“开-关”现象             

33、齿轮样强直             

34、Wilson病

35、Lhermitte征             

36、重症肌无力            

37、疲劳试验

38、重症肌无力危象

39、新斯的明试验

40、慌张步态

41、铅管样强直

二、简答题与问答题：

1、简述意识障碍的临床分型。

2、简述上运动神经元瘫痪和下运动神经元瘫痪的鉴别诊断。

3、论述腰椎穿刺术的适应证、禁忌证和并发症。

4、论述小脑性共济失调的临床表现？

5、简述脑血管病可干预性危险因素有哪些？

6、简述蛛网膜下腔出血的常见并发症。

7、女性，57岁，原有高血压病史6年。6小时前因生气突发头痛、呕吐，伴右侧肢体活动障碍，20分钟后出现意识不清。入院时测血压24/16kPa（180/120mmHg），神志呈中度昏迷，双侧瞳孔2mm，对光反射存在，右侧鼻唇沟浅，右侧肢体肌力2级，右侧病理征阳性。头颅CT示左侧基底节区高密度病灶。请您作出诊断，试述诊断依据及下一步治疗方案。

8、论述急性脑血管病的鉴别诊断。

9、简述急性横贯性脊髓炎运动障碍的临床特点。

10、试述脊髓颈膨大损害的临床表现？

11、男患，39岁，以“双下肢麻木、无力，伴排尿费力、大便干燥2天”为主诉入院。病前1周有上呼吸道感染症状，既往健康。查体:神清，言语流利，颅神经未见异常，双上肢肌力、肌张力正常，双下肢肌力2级，肌张力减低，腱反射 (+)，双侧T4以下深浅感觉消失，双侧Babinski征 (十)，尿游留。试述：

    ①临床诊断为何种疾病?

    ②为明确诊断还应进一步做哪些检查?

    ③应该与哪些疾病相鉴别 (列出疾病名称即可)。

④简述其治疗原则。

12、如何鉴别髓内、髓外硬膜内病变。

13、简述三叉神经痛的临床特点及治疗。

14、患者，男性，21岁，一周前有腹泻史。此次因“四肢乏力3天”就诊。入院前三天前患者无明显诱因下出现双下肢乏力，行走费力，症状逐渐加重，次日不能行走，且双上肢出现乏力，第三天晨起发现进食困难，饮水有呛咳，大小便可自解。

查体：神志清，眼球各方向活动自如，双眼闭目力弱，双侧额纹及鼻唇沟变浅，示齿困难，双侧软腭上抬力弱，悬雍垂居中，咽反射减弱，伸舌居中，双上肢肌力近端3级，远端4级，双下肢肌力近端1级，远端2级，四肢肌张力降低，双侧肱二头肌反射（+），双膝反射及踝反射消失，病理征未引出。双手手腕以下、双下肢膝关节平面以下痛觉减退。颈软，克氏征（-），布氏征（-），小便自解。试述：

（1）患者最可能的诊断是什么？

（2）试述诊断依据。

（3）为明确诊断尚需做哪些辅助检查？

（4）需与哪些疾病鉴别？

（5）该病的治疗首选什么？

（6）本病最主要的危险是什么？临床上应如何观察？

（7）发病第5天患者出现呼吸困难，测动脉氧分压50mmHg，患者应立即采取何种治疗措施？

15、简述急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床表现特点。

16、简述癫痫药物治疗的原则。

17、试述癫痫强直-痉挛发作的临床表现。

18、男性患者，30岁，某日突发阵发性抽搐，表现为全身抽搐，意识丧失，眼球上窜，瞳孔散大，口唇青紫，有舌咬伤及尿失禁，持续约3分钟。发作后入睡，意识清醒后对上述情况不能回忆。请您作出诊断，拟定治疗方案和用药注意事项。

19、 简述有先兆的偏头痛的临床分期及各自表现？

20、试述帕金森病的主要临床表现。

21、试述帕金森病的药物治疗种类、各自适应症及禁忌症。

22、试述帕金森病的治疗方法

23、简述多发性硬化辅助检查有哪些？

24、简述多发性硬化临床分型。

25、女性，25岁，5个月前感冒后出现眼睑下垂，呈晨轻暮重；疲劳、活动、发热则加重；休息后可缓解，伴复视。2月前出现肢体无力，肌无力症状呈波动性，下蹲实验可行14下。2天前出现表情呆板、面颊无力，伴构音困难、进食呛咳。该患者最有可能的诊断是什么？试述诊断依据、主要的检查手段及如何治疗。

26、试述重症肌无力危象的定义、分类及处理。

27、肌力的分级

 

题型

一．名词解释(本大题共5题，每题4分，共20分。)

二．单项选择题(本大题共20题，每题1.5分，共30分。)

三．简答题(本大题共4题，每题5分，共20分。)

四．论述题（含案例分析）(本大题共3题，每题10分，共30分。)